Развитие онкологии в детском возрасте яо. Деонтология и реабилитация в детской онкологии

Материал подготовил врач высшей категории Щеглов А.А.
Благодаря возможностям современной медицины большинство детей, заболевших раком, выявленным на ранних стадиях, может быть полностью излечено. А кто, как не родители, общающиеся с ребенком каждый день, смогут вовремя заметить изменения в его состоянии и обратиться к специалистам?
По мнению детских онкологов, внимательность родителей играет огромную роль в раннем выявлении злокачественных опухолей у детей. Конечно же, здесь не идет речь о том, что родителям надо ежедневно осматривать и ощупывать ребенка в поисках опухоли. Им просто следует придерживаться совета известного американского онколога Ч. Камерона: «Не будьте ни слишком беспечны относительно заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены, но будьте начеку!»

Принципы «онкологической настороженности»

Врачам общей сети и родителям следует знать некоторые принципы, формирующие понятие «онкологической настороженности», что может оказаться полезным для своевременной диагностики опухоли у ребенка.

Знание первых признаков и течения основных видов злокачественных опухолей у детей.

Знание организации онкопедиатрической службы и быстрое направление ребенка в случае необходимости в соответствующее специализированное отделение.

Тщательный осмотр ребенка при любом обращении родителей к врачу.

При необычном течении любого заболевания, необъяснимости симптомов и при неясной клинической картине необходимо помнить о теоретической возможности развития злокачественной опухоли.

Обследование ребенка при подозрении на злокачественную опухоль необходимо проводить в максимально сжатые сроки с привлечением необходимых специалистов.

Принцип, давно пропагандируемый во взрослой практике: «При сомнении в диагнозе - думай о раке», должен быть безоговорочно принят и в педиатрической практике.

Общие симптомы раковых заболеваний

Общие положения, на которые полезно обратить внимание и педиатрам, и родителям:

Каждому периоду детства присущи определенные виды злокачественных опухолей, на что будет указано ниже;

Мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки;

Опухоли несколько чаще встречаются у детей, родившихся у женщин в возрасте старше 40 лет.

Ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;

Бледность кожных покровов;

Необъяснимые подъемы температуры.

Для внимательного родителя будут заметны и изменения в обычном поведении ребенка:

Он становится капризным;

Начинает утомляться быстрее, чем обычно;

Нередко забывает о своих любимых играх.

Опухоли головного мозга

Вторым по частоте злокачественным заболеванием у детей являются опухоли головного мозга.

Симптомы заболевания

В случаях, когда развивающаяся опухоль расположена вдали от жизненно важных центров головного мозга, она длительное время может расти бессимптомно, а остро, внезапно развившаяся симптоматика характерна для опухолей, располагающихся рядом с жизнеобеспечивающими центрами. Так или иначе, первые клинические проявления опухолей головного мозга связаны с повышением (вследствие опухолевого роста) внутричерепного давления. Поначалу это проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле.

Если ребенок более старшего возраста может пожаловаться, то у младших детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, при котором малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица.

Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром.

Из других признаков, сопровождающих опухолевый рост, можно отметить изменения зрения, расстройства походки (у старших детей нарушения координации в руках могут проявиться изменением почерка).

У некоторых больных имеют место судороги.

Появление вышеперечисленных симптомов вовсе не обязательно обусловлено возникновением опухоли головного мозга (возможно, это связано с другими заболеваниями детского возраста), но при их обнаружении, безусловно, необходима консультация специалиста в этой области - нейрохирурга.

Злокачественные заболевания лимфатических узлов

На третьем по частоте месте находятся злокачественные заболевания лимфатических узлов, среди которых в первую очередь следует упомянуть лимфогранулематоз - болезнь, или лимфому, Ходжкина и лимфосаркому - неходжкинскую лимфому. При всей схожести этих заболеваний по субстрату поражения - лимфатической ткани - между ними имеется много различий по клиническому течению, методам лечения и прогнозу.

Лимфогранулематоз

При лимфогранулематозе чаще всего (90%) первично поражаются шейные лимфатические узлы.

Поскольку в детском возрасте шейные лимфатические узлы увеличиваются при многих заболеваниях, как правило, тревоги в связи с их увеличением не возникает ни у врачей, ни у родителей. Естественно, назначаются тепловые процедуры и антибиотики. Иногда после этого узлы могут на время уменьшиться в размерах, что еще больше осложняет ситуацию, так как уменьшение узлов для родителей и даже для врачей как бы свидетельствует об отсутствии злокачественной опухоли.

В большинстве же случаев без специального лечения лимфатические узлы вновь медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах, иногда спаиваются друг с другом, образуя так называемые конгломераты. Поскольку на первых этапах заболевания общее состояние ребенка не страдает, даже в условиях крупного города ребенок длительное время (иногда до года) наблюдается разными специалистами, не получая необходимого лечения. Между тем заболевание прогрессирует, в процесс вовлекаются другие группы лимфатических узлов, и могут присоединиться так называемые симптомы интоксикации: беспричинные подъемы температуры, повышенная потливость (особенно ночью), похудание, реже - кожный зуд.

В обычном анализе крови может выявляться увеличение СОЭ и числа лейкоцитов и уменьшение количества лимфоцитов.

Как правило, ребенок поступает в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения и удается излечивать почти всех больных.

Если при увеличении лимфатических узлов на шее врач, осматривающий ребенка, вспомнит, что существует такое заболевание, как лимфогранулематоз, диагностика будет более своевременной.

Есть несколько моментов, знание которых может помочь заподозрить лимфогранулематоз.

Наиболее часто лимфогранулематозом заболевают дети в возрасте 4-6 и 9- 10 лет, поскольку в эти периоды детства в лимфатической системе ребенка происходят наиболее серьезные физиологические изменения, и лимфатические узлы становятся уязвимыми к воздействию какого-то фактора, вызывающего заболевание. Существует много теоретических предположений, но, как и при большинстве злокачественных опухолей у детей, причина их возникновения неизвестна.

Мальчики заболевают в три раза чаще девочек.

В отличие от воспалительных заболеваний лимфатических узлов, увеличенный при лимфогранулематозе узел (или узлы) совершенно безболезненный при ощупывании, покрывающая его кожа абсолютно не изменена, повышения местной температуры над узлом не отмечается.

В настоящее время принята следующая тактика: если увеличение лимфатических узлов сохраняется более месяца, и каких-либо заболеваний, объясняющих это увеличение узлов (ангина, кариес зубов, воспалительные очаги типа фурункулов вблизи увеличенного узла), у ребенка нет, родителям предлагается диагностическая пункция этого узла.

Пункция выполняется амбулаторно, без госпитализации, обычной иглой для внутримышечных инъекций, поэтому она не более болезненна, чем любой укол, и не приносит ребенку какого-либо вреда. Опытный врач-цитолог или заподозрит диагноз, или отвергнет его. В случае подозрения на требуется обследование в специализированном отделении для окончательного установления диагноза и необходимого лечения.

Если пункция выполняется опытным врачом, а полученный при пункции материал исследуется квалифицированным цитологом, частота диагностических ошибок минимальна. В неопытных руках выполнение этой процедуры бессмысленно, так как диагноз установлен не будет, а драгоценное для своевременного начала лечения время будет теряться и дальше.

Лимфосаркома

Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.

Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:

Лимфосаркома брюшной полости;

Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);

Лимфосаркома носоглотки;

Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.

Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.

При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:

При поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;

При расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.

При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.

При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.

Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.

Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у Л ОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

Опухоли почек

Опухоли почек у детей имеют, несомненно, врожденный характер и диагностируются, как правило, в раннем возрасте. Пик выявления этих опухолей приходится на возраст 2-5 лет. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто.

Описанные выше проявления опухолевого симптомокомплекса, как правило, не замечаются родителями, и лишь увеличение опухоли до размеров, когда она начинает прощупываться или становится видной «на глаз», заставляет родителей обратиться к врачу. Если тщательно расспросить родителей, то выясняется, что некоторые симптомы все же имели место: часть детей жаловалась на боли в животе или пояснице, у большинства отмечались изменения аппетита и обычного поведения, у некоторых были необъяснимые подъемы температуры тела. К сожалению, эти признаки не замечаются родителями, поскольку общее состояние ребенка при опухоли почки долго сохраняется вполне удовлетворительным. Гораздо хуже, что родители, заметив увеличение живота или нащупав опухоль, не обращают на это внимания, считая, что у ребенка рахит или просто увеличение печени или селезенки. Более редким первым признаком опухоли почки является примесь крови в моче (иногда настолько незначительная, что выявляется только при микроскопическом исследовании).

Нейробластома

Еще более редкой является нейробластома - опухоль, развивающаяся из нервной ткани. Излюбленными местами возникновения этих опухолей являются забрюшинное пространство и средостение. Эта опухоль также имеет врожденный характер и выявляется в довольно раннем возрасте.

В отличие от опухолей почек, при нейробластоме забрюшинного пространства одним из первых клинических признаков могут быть боли в ногах (чаще всего в коленных суставах) и довольно рано появляются изменения в анализе крови (снижение гемоглобина).

У ребенка раньше, чем при опухоли почки, возникает бледность кожных покровов, могут появиться мелкие кровоизлияния на коже. В более позднем периоде опухоль становится видной на глаз или прощупывается в верхних отделах живота.

Так как нейробластома развивается очень быстро, возможны ситуации, когда первым признаком, на который родители обратят внимание, будет не сама опухоль, а ее метастазы - в кости черепа (на волосистой части головы появляются плотные бугорки), в кости орбиты (около глаза появляется «синяк» или отмечается выпячивание глазного яблока).

При поражении нейробластомой средостения на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, и опухоль выявляется лишь при рентгенологическом исследовании, производимом по поводу какого-то другого заболевания. В более поздних стадиях нейробластома может прорасти в спинномозговой канал, что сопровождается характерной клиникой: параличами нижних или верхних конечностей, расстройствами функций тазовых органов в виде недержания мочи и стула.

Опухоли костей

Из многочисленных злокачественных опухолей костей в детском возрасте наиболее часто диагностируются два вида - остеогенная саркома и опухоль Юинга. Первая, как правило, поражает круглые кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), вторая - плоские кости (лопатка, кости таза, ребра). И та, и другая опухоль могут поражать любую кость.

Наиболее характерным признаком костных опухолей у детей является боль, возникающая без явных указаний на травму. Несколько позднее над очагом поражения появляется припухлость.

Для опухоли Юинга характерен и элемент воспаления, то есть появление боли и припухлости может сопровождаться повышением температуры тела и кожи над патологическим очагом. В анализе крови выявляются изменения, характерные для воспалительных заболеваний, - увеличение СОЭ и числа лейкоцитов.
Не забудьте рассказать друзьям!!!

2102 0

Онкология - наука об опухолях; детская онкология - наука об опухолях у детей. От злокачественных новообразований в мире ежегодно умирают 6 млн человек, из них около 200 000 детей. В результате резкого снижения смертности и заболеваемости многими детскими инфекциями и другими болезнями на передний план вышли заболевания, которые раньше мало привлекали внимание врачей.

К ним относятся прежде всего злокачественные опухоли , которые в настоящее время занимают второе место среди причин детской смертности. Накапливаются наблюдения, указывающие на рост заболеваемости некоторыми злокачественными новообразованиями у детей. Своеобразие и особенности опухолевого процесса в детском возрасте привели к тому, что на стыке онкологии и педиатрии появилась новая научная и практическая дисциплина - детская (педиатрическая) онкология.

Несмотря на относительно небольшую частоту возникновения злокачественных опухолей и возможность полного излечения пациентов, смертность от них у детей остается высокой. Связано это с тем, что, к сожалению, большинство детей поступают для лечения в далеко зашедших стадиях заболевания, когда проведение специфической терапии представляет значительные трудности. Основная причина этого обусловлена слабой онкологической настороженностью по отношению к ребенку и, в частности, недостаточными знаниями в области детской онкологии.

Детский врач (да и врач любой специальности) редко сталкивается с больным ребенком, пораженным злокачественной опухолью. За всю врачебную практику обычный врач-педиатр встречает не более 8 детей с опухолью. Отсюда ошибки в диагностике и тем более в терапии.

Успехи в детской онкологии связаны с организацией онкологической помощи, с повышением знаний в области детской онкологии, диагностики и лечения опухолей у детей. От этого в конечном счете зависит жизнь ребенка. Опыт работы детских специализированных онкологических отделений наглядно показывает, что результаты лечения опухолей у детей зависят от своевременной диагностики, которая определяется онкологической настороженностью детского врача и своевременной госпитализацией детей в специализированное учреждение.

Терапия

Так, например, комплексная терапия нефробластомы в детских онкологических отделениях позволяет достигнуть выздоровления у 90 % детей, в неспециализированных отделениях - в 20 %. Если бы дети поступали для лечения своевременно, то уже сейчас разработанные схемы лечения позволяли бы спасать более 70 % из них, а при некоторых новообразованиях (например, при регинобластоме, лимфогранулематозе) и 100 % больных детей.

Лечение детей со злокачественными опухолями сегодня направлено не только на спасение их жизни, но и на то, чтобы помочь выздоровевшим прожить полноценную жизнь. Этого можно добиться, внушая детям через родителей и близких желание вести здоровый образ жизни, контролируя при этом провоцирующие факторы и поддерживая ресурсы ребенка, семьи и общества.

Решить эти проблемы можно, лишь вооружив врачей знаниями в области детской онкологии.

Детская онкология является наглядным примером того, как при активном использовании современных точных наук и естествознания можно добиться хороших результатов за короткий промежуток времени.

Детская онкология как научная и практическая дисциплина насчитывает всего не более 40 лет. Первые детские онкологические отделения стали создаваться лишь в 60-х годах XX столетия, тогда же стали публиковаться и многие статьи, посвященные опухолям у детей.

Вместе с тем современные возможности детской онкологии при использовании комплексного лечения в большинстве случаев позволяют добиться полного излечения. Сочетание полихимиотерапии с лучевым и лекарственным, а также другими

ДЕТСКОМУ ОНКОЛОГУ
НЕЗАВИСИМАЯ АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ ПСИХИАТРОВ И ПСИХОЛОГОВ

Составила к.м.н. И.П. Киреева
Под редакцией президента НАДПП А.А. Северного

Bristol-Myers Squibb Oncology product

Подробную информацию о противоопухолевых препаратах Бристол-Майерс Сквибб вы можете получить в Российском Представительстве Компании.

ВВЕДЕНИЕ

Онкологические заболевания занимают центральное место среди проблем клинической медицины. Достижения современной терапии привели к тому, что все большее число заболевших переживает длительные сроки после начала лечения, а значительный контингент может быть отнесен к категории выздоровевших. Особенно это касается основного варианта опухолевого процесса в детском возрасте - лейкоза: с каждым годом растет число детей с ремиссиями более пяти лет; медицина и общество в целом сталкиваются с не существовавшими ранее случаями практического выздоровления при острых лейкозах. При этом оказалось, что одно только противоопухолевое лечение с назначением инвалидности, которая дается всем онкологически больным детям, не решает полностью возникших проблем. Результаты лечения детей-инвалидов с онкологическими заболеваниями, так называемый "уровень качества жизни" определяются не только тяжестью основного заболевания, но и психологическим состоянием, возможными психическими нарушениями как у самого больного, так и у членов его семьи, чему ни в научных исследованиях, ни в практическом здравоохранении в нашей стране почти не уделяется внимания. Проблема тяжело хронически больных детей включает в себя следующие основные аспекты:

Психические расстройства, связанные с длительным и тяжелым течением соматической болезни;
влияние болезни на психическое развитие ребенка;
влияние стрессов и психотерапии на развитие заболевания;
влияние семьи на состояние больного ребенка и влияние хронически больного ребенка на психологический климат в семье.

Л.С.Сагидуллина (1973) выявила синдромы поражения нервной системы у 38,8% больных острым лейкозом детей. И.К.Шац (1989), изучавший детей с острым лейкозом, обнаружил у всех психические нарушения: у 82,6% детей они проявлялись на пограничном уровне и были представлены астеническим, дистимическим, тревожным, депрессивным и психорганическим синдромами. У 17,4% больных наблюдались психотические расстройства. С возрастом и длительностью заболевания увеличивался удельный вес депрессивных состояний, психотические расстройства преобладали у подростков. Нами (И.П. Киреева, Т.Э. Лукьяненко, 1992) были обобщены данные обследования 65 детей 2-15 лет с острыми лейкозами. Психические нарушения в виде астении выявлялись у всех больных. У 46 детей (70,8 %) наблюдались более сложные, требующие специальной коррекции психические нарушения. Какова же клиника наиболее частых психических расстройств у детей с онкологическими заболеваниями?

ЧТО ТАКОЕ АСТЕНИЯ У РЕБЕНКА С ОПУХОЛЕВЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

Общим для всех больных является астенический симптомокомплекс, который, будучи одной из наименее специфичных форм реагирования на экзогении, может сопровождать заболевание на всем его протяжении, может проявляться только в периоды ухудшения соматического состояния, во время интенсивной химиотерапии, при сопутствующих инфекциях. Выраженность астенического симптомокомплекса пропорциональна тяжести соматического состояния, в ремиссии его проявления сглаживаются.

Нередко астенический синдром предшествует первым проявлениям основного заболевания. В этих случаях при сборе анамнеза выявляется, что за несколько недель, месяцев до манифестации онкологического заболевания ребенок стал более вялым, утомляемым, капризным, обидчивым, плаксивым, был сонливым днем, беспокойно спал ночью. Эти психические нарушения в продромальном периоде нередко не обращают на себя внимание или ошибочно трактуются родителями и врачами как психогенная провокация основного заболевания ("заболел из-за неприятностей в школе", "из-за того, что переживал"), хотя на самом деле имело место возникшее в продромальном периоде заболевания повышенно обостренное реагирование на обыденные события.

Разберем подробно проявления астенического синдрома. Основным симптомом, без которого невозможно диагностировать астению, является физическая утомляемость, усиливающаяся к вечеру. Это выражается в жалобах больных на невозможность выполнить задания на уроках физкультуры, необходимость полежать после небольшой прогулки, в жалобах на слабость: "руки, ноги слабые". Умственная утомляемость выражена меньше или вовсе отсутствует.

Помимо собственно астении (т.е. "отсутствия сил") в астеническом синдроме обязательно присутствуют функциональные соматовегетативные расстройства. Сюда относятся нарушения сна (длительное засыпание с наплывом тягостных воспоминаний о прошедшем или тревожных представлений о будущем, увеличение потребности в сне), уменьшение аппетита, появление потливости, стойкого дермографизма и пр.

Третье облигатное проявление астенического синдрома - эмоциональная (раздражительная) слабость. Это выраженная лабильность настроения с резкими перепадами: то повышенное, то пониженное. Повышенное настроение нередко носит характер сентиментальности с раздражительностью и гневливостью, пониженное - слезливости с капризностью, недовольством окружающими. Смена подобных состояний имеет незначительный повод, причем понижение настроения преобладает. Повышена чувствительность ко всем внешним раздражителям (так называемая "психическая гиперестезия"): громкий голос оглушает, ребенку кажется, что мать или медработники "все время кричат" на него, стук захлопывающейся двери воспринимается как выстрел, швы на одежде кажутся грубыми, яркий свет лампы в перевязочной ослепляет. Снижен болевой порог: уколы ощущаются более болезненно, чем в здоровом состоянии.

К астеническому синдрому могут присоединятся другие невротические и поведенческие расстройства. Например, возникающие накануне или во время медицинских процедур "истерики", рвоты, отказы от еды, утрата навыков опрятности, речи, нарушения поведения вплоть до отказа от жизненно важных лечебных процедур. Это заставляет врачей откладывать процедуры или проводить их под наркозом, имеющим побочные эффекты, небезразличные для ослабленных детей.

Ниже мы приводим (И.К.Шац, 1991). Опросник предназначен для детей с 8-летнего возраста. С младшими детьми и с детьми любого возраста, не имеющими физической возможности самостоятельно заполнить опросник, используется форма интервью, в ходе которого опросник заполняет врач (иногда с помощью родителей). При ответах по шкалам I-VI выбирается один, наиболее подходящий ответ, баллы по шкалам I-VI суммируются, давая количественную характеристику выраженности астении: 18-13 баллов - выраженная астения, 12-7 баллов - умеренная астения, 6-1 - реакция утомления. Балльные характеристики позволяют оценивать динамику состояния до и после лечения. Ответы по шкалам VII-IX количественно не оцениваются, и при ответах на один вопрос могут быть отмечены несколько пунктов. Эти нарушения могут быть симптомами как астении, так и собственно соматического страдания, но их учет важен для общей характеристики состояния ребенка.

ДЕТСКИЕ ДЕПРЕССИИ

Более чем у трети детей с онкозаболеваниями выявляются состояния невротического и депрессивного типов с почти постоянным снижением настроения. Эти дети всегда плаксивы или угрюмы, утрачивают интерес к играм и общению со сверстниками. Нередко появляется повышенный интерес к своей болезни - больные не по возрасту ориентируются в медицинской терминологии, мероприятиях, связанных с лечением, интересуются ходом лечения, прислушиваются к разговорам окружающих о болезни, высказывают опасение за свое здоровье. Нередко больные находятся в очень сложных отношениях с родителями: ждут их прихода, но все время недовольны тем, как те выполняют их просьбы, конфликтуют с родителями, обвиняют их или себя в своей болезни. Для этих состояний характерны функциональные, не объяснимые основным заболеванием нарушения функций внутренних органов, стойкие нарушения аппетита и сна, ночные страхи, "истерики" по типу аффект-респираторных приступов, истерических припадков.

Ниже мы приводим , (И.К.Шац, 1991). Шкала заполняется врачом на основе клинического наблюдения за ребенком. По каждой из подшкал регистрируется наиболее подходящее для данного ребенка описание нарушений и соответствующий балл. Дополнительно регистрируются содержательные характеристики тревоги и страха. Шкала дает возможность получить стандартные качественные описания эмоционального состояния и их количественные оценки по отдельным подшкалам и в целом. Последнее выражается частным от деления алгебраической (с учетом знака) суммы набранных баллов на число подшкал (8).

Наряду с оценкой динамики индивидуального состояния шкала дает возможность контролировать эффективность используемых в лечении психотропных средств и психотерапии, сравнивать эмоциональное состояние у различных клинических групп с учетом не только выражженности, но и особенностей эмоциональных нарушений.

ДРУГИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

У части больных (примерно в десятой части случаев) при резком ухудшении соматического состояния развиваются транзиторные психозы с помрачением сознания. В основном встречаются оглушение и делирий.

В случаях легкого оглушения (обнубиляции) у ребенка отмечаются затрудненное осмысление, замедленность всех реакций, эмоциональная индифферентность, ограничение восприятия. Ребенок выглядит вялым, как бы "бестолковым, поглупевшим", рассеянным. При резком раздражении (повышении голоса при вопросе, боли) сознание на некоторое время проясняется. При углублении оглушения развивается следующая его стадия - сомнолентность, при которой ребенок становится как бы сонливым, а будучи выведен из этого состояния внешним раздражителем (громкий голос, яркий свет, боль) может дать ответ на простой вопрос и снова впадает в патологическую дремоту. При тяжелом общем состоянии оглушение может достигать степени сопора с отсутствием речевого контакта и с сохранением реакции только на очень сильные раздражители (вспышка света, громкий звук, боль), в ответ на которые появляются неартикулированные голосовые и недифференцированные защитные моторные реакции. Наконец, при прогрессирующем ухудшении общего состояния возникает кома (выключение сознания) с ослаблением, а потом и с исчезновением безусловных рефлексов, расстройствами дыхательной и сердечной деятельности. Каждая последующая стадия оглушения примерно в два раза короче предыдущей, и у медиков остается все меньше времени для реанимационных мер, если таковые возможны.

Делириозные расстройства возникают на фоне выраженной астении или неглубокого оглушения преимущественно в вечерние и ночные часы. При делириозных эпизодах ребенок становится беспокойным, испытывает страх, у него возникают обманы восприятия, чаще в виде зрительных иллюзий, особенно типа парейдолий, когда в рисунке обоев, трещин на стене мерещатся сказочные существа, лица людей, скалящая зубы морда волка. Могут возникать зрительные галлюцинации, часты слуховые (звон, грохот, оклики по имени, голоса знакомых ребят). Вечерние делириозные эпизоды нередко оцениваются ошибочно - их принимают за детские страхи темноты.

У больных с наследственной отягощенностью по эпилепсии и у больных с органическим поражением головного мозга возможны эпилептиформные расстройства: судорожные припадки, сумеречные помрачения сознания, дисфории. Органический психосиндром развивается в результате органического поражения вещества головного мозга (мозгового кровоизлияния, опухоли, или как последствие тяжелой интоксикации, гипоксии) и характеризуется малообратимым ослаблением памяти, понижением интеллекта различной степени (вплоть до приобретенного слабоумия).

На возникновение, форму и тяжесть психических расстройств оказывает влияние целый комплекс экзогенных и эндогенных факторов. Мощнейшим причинным фактором является психологический. Внезапное наступление серьезного заболевания воспринимается детьми как "трагическое лишение всего", так как приводит к многомесячной госпитализации с отрывом от учебы, друзей, разлукой с домом, тяжелому лечению, которое сопровождается не только частыми болезненными процедурами, но и изменением внешнего облика с появлением ожирения, облысения. Психотравмирующим для больных детей является и то, что они наблюдают страдание других пациентов, узнают об их смерти. Следует отметить, что если раньше считалось, будто понятие смерти доступно лишь детям школьного возраста, то последние исследования (Д.Н.Исаев, 1992) показывают, что это понятие может возникнуть уже между 2-3 годами и даже очень маленькие дети могут испытывать связанную с ним тревогу, которая из-за неспособности выразить словесно свой страх проявляется изменениями поведения, страхами физических повреждений, одиночества.

Помимо психологического фактора в возникновении психических нарушений имеет значение эндогенный фактор предрасположения к психической болезни, соматический фактор, связанный с основным заболеванием и его осложнениями, ятрогенный фактор, обусловленный побочными эффектами медикаментозной и лучевой терапии основного заболевания. В зарубежной литературе довольно много публикаций посвящено психоорганическому синдрому, проявляющемуся спустя месяцы и годы после лучевой терапии, рассматриваются и психоорганические синдромы при цитостатическом лечении.

Психические нарушения при болезнях крови, таким образом, имеют смешанное: психогенное, экзогенно-симптоматическое, экзогенно-органическое происхождение. Патогенез психических нарушений малоизучен и связан с нарушениями мозгового метаболизма, дисциркуляторными изменениями в головном мозге, явлениями отека мозговой ткани.

Возникает вопрос, как осуществлять лечение психических расстройств, затрудняющих терапию основного заболевания, оказывающих неблагоприятное воздействие на "стиль жизни", а по некоторым данным, возможно и на ее продолжительность. И по данным литературы и по нашим данным, изолированное применение психотерапии недостаточно эффективно. Применение же психотропных средств оказалось затруднено. И.К.Шац (1989) рекомендует в терапии больных острым лейкозом применять мезепам, сибазон, феназепам и азафен. Данные литературы по взаимодействию психотропных с противоопухолевыми, гормональными препаратами, влиянию психотропных средств на кроветворение или отсутствуют или противоречивы. При использовании нами психотропных средств уже на малых дозах нередко возникали побочные и извращенные реакции. У некоторых больных положительный эффект наблюдался при применении транквилизаторов, ноотропов, фитотерапии.

Малоразработанной остается и психотерапевтическая тактика. Одним из примеров является вопрос об ориентации пациентов в диагнозе онкологического заболевания. Зарубежные авторы подчеркивают, что больной должен знать все, что он хочет, о своем настоящем и будущем, что ему необходимо знать диагноз. Тяжелый психологический стресс, возникающий при сообщении об онкологическом заболевании, предотвращается с помощью целенаправленной психотерапевтической работы, осуществляемой как врачами, так и психологами, социальными работниками. За рубежом имеется специальная литература для больных лейкозами, опухолями груди и т.д., ведется просветительская работа среди населения. В нашей стране почти не издается литература для больных, не проводится специальной подготовки психотерапевтов, социальных работников для работы в онкологических учреждениях. Отечественные врачи считают, что онкологический диагноз сообщать не следует, так как это лишь усилит страх и неуверенность.

Между тем оказалось, что многие дети, страдающие онкозаболеваниями, особенно подростки, уже на первых этапах лечения знают свой диагноз. При этом дети оказываются в особенно травмирующей ситуации из-за того, что не обсуждают известный им диагноз с родителями или врачами, убежденными, что им удалось скрыть его от ребенка. И дело здесь не только в "утечке информации" о диагнозе. C.M.Binger с соавт. (1969) считают, что несмотря на попытки защитить безнадежно больного ребенка от знания о прогнозе своего заболевания, тревога взрослых передается детям вследствие нарушения эмоционального климата и взаимопонимания в семье.

Длительная болезнь изменяет не только психическое состояние, но и развитие ребенка, приводя к появлению псевдокомпенсаторных образований по типу "условной желательности болезни" или "бегства в болезнь" с фиксацией на ней, что в конце концов может привести к ломке характера в рамках патохарактерологического или невротического развитий личности. У детей, уже перенесших онкологическое заболевание, развивается "посттравматическое стрессовое расстройство": повторяющиеся кошмарные сны и наплывы воспоминаний о болезни, лечении, повышенная чувствительность к психотравмам, раздражительность, агрессивное поведение, всю жизнь продолжающаяся чрезмерная зависимость от родителей при нарушении контактов со сверстниками. Одиночество часто является последствием перенесенной болезни.

В процессе наших попыток проведения игровой психотерапии в отделении мы постоянно наблюдали последствия психической депривации: у детей запаздывало развитие социальных и коммуникативных навыков. Они не умели выражать собственные пожелания, не были знакомы с играми, соответствующими их возрасту, был снижен или вовсе отсутствовал интерес к общению со сверстниками, сужался круг интересов. На вопрос "во что бы хотели играть?" они либо не могли ответить, либо перечисление игр ограничивалось лото и рисованием. Это затрудняло использование в психотерапевтической работе традиционных техник, принятых в нашей стране.

Применение же психотерапевтических техник, созданных за рубежом, еще сложнее. Это отчасти связано с тем, что в нашей стране психотерапия разрабатывалась психиатрами, в рамках "медицинской модели" (В.Н.Цапкин, 1992), в которой процесс лечения понимается как устранение "симптомов-мишеней". За рубежом же психотерапия развивается главным образом не врачами, а гуманитариями, психологами в рамках "психологической модели", которая опирается на психоаналитическую или другие религиозно-философские концепции, требующие или "веры", или многолетнего изучения и не знакомые по-настоящему отечественным специалистам. Кроме того, эти техники не всегда принимаются пациентами, поскольку работа в "психологической модели" включает работу с отрицательными переживаниями с временным их усилением и требует определенной психологической образованности пациента, наличия у него запроса о психологической помощи. Отсюда ясна необходимость разработки эффективной психотерапевтической тактики. Возможность создания эффективных психотерапевтических методик косвенно подтверждается тридцатилетними исследованиями Вашингтонского института психического здоровья (1988), которые привели к итогу, что "психотерапевтическое воздействие обычно приносит пользу, и что различные виды психотерапии оказываются практически одинаково эффективными" (M.B.Parloff, 1988).

СЕМЬЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА

Следующий аспект нашей беседы касается семьи. Известно, что душевное благополучие ребенка, его поведение зависят от психического состояния близких может быть в еще большей степени, чем от его физического состояния. Начиная со школьного возраста, а иногда и раньше, дети сознают, что для близких их болезнь стала ударом, и реагируют на ситуацию соответственно отношению к ней родителей. У больных детей, помимо высоких уровней тревоги, выявляются внутренние конфликты, связанные с недопониманием их взрослыми. Дети чувствуют себя покинутыми, формируются патологические отношения с семьей: либо деспотичное поведение больного ребенка с полным игнорированием интересов семьи, либо безразличное отношение к окружению с уходом в свои проблемы, либо, наконец, полная зависимость от родителей с чувством вины перед ними, восприятием болезни как "наказания" за свое "плохое" поведение. Дети, чьи семьи ведут обычный образ жизни, поддерживают привычные социальные контакты, чувствуют себя увереннее и сохраняют эмоциональные связи с членами своей семьи (J.J.Spinetta., L.Maloney, 1978).

Однако, у большей части родителей, чьи дети страдают угрожающими жизни заболеваниями, выявляются психические расстройства (Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э., 1994). Психические расстройства у родителей обусловлены, прежде всего, хронической психотравмирующей ситуацией, переутомлением, финансовыми, жилищными и другими бытовыми проблемами, в частности потому, что онкологические отделения обычно удалены от места проживания, а больной ребенок нуждается в постоянном уходе близких, особенно в наших условиях нехватки младшего и среднего медицинского персонала.

Психические расстройства у родителей проявляются возникающими у большинства из них падением работоспособности, отсутствием аппетита, нарушениями сна и функций внутренних органов. Психологическое тестирование родителей выявляет высокий уровень "ситуативной тревоги", указывающий на доминирование в душевном состоянии тревоги и неудовлетворенности. Сниженное настроение нередко достигает отчаяния, порой с отказом от лечения ребенка у врачей, с попытками обращаться за помощью к знахарям, экстрасенсам, что резко ухудшает прогноз болезни. Коррекция психических нарушений у родителей, таким образом, необходима не только для восстановления их самочувствия и работоспособности, но и потому, что без психокоррекционной помощи семье невозможно формирование у нее адекватного отношения к болезни и лечению ребенка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости:
1) организации междисциплинарных научных исследований по проблеме психических и личностных нарушений у детей, страдающих жизнеугрожающими заболеваниями и в их семьях;
2) проведения научных исследований, направленных на разработку наиболее эффективной медикаментозной тактики при лечении психических нарушений у онкологически больных детей;
3) организации псхисоциальной помощи онкологически больным детям и их семьям.

При этом одни только психологи и психиатры, работающие в системе здравоохранения, не смогут решить всех проблем. Им нужна помощь, участие педагогов, социальных работников, деятелей культуры и религии, поиск сотрудничества не только с больными, но и с их семьями, родственниками и обществом, в котором эти люди живут.

ЛИТЕРАТУРА

Адьювантная психологическая терапия при раке//Медикал Маркет. - 1992, №8.-С. 22-23.

Гиндикин В.Я. Рецензия на книгу "Психосоматика в клинической медицине. Психиатрически-психотерапевтический опыт при тяжелых соматических болезнях." Под ред. Е.Бениша и И.Е.Мейера. Зап. Берлин-Гейдельберг-Нью-Иорк, 1983//Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1987, Вып. 2. - С, 297-299.

Гуськова А.К, Шакирова И.Н. Реакция нервной системы на повреждающее ионизирующее излучение (Обзоры/Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1989, Вып. 2.- С. 138-142.

Исаев Д.Н. Формирование понятия смерти в детском возрасте и реакция детей на процесс умирания//0бозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М.Бехтерева. - 1992, №2.- C.17-28.

Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э. Психосоциальная помощь в детской онкогематологии//Реабилитация детей с ограниченными возможностями в Российской Федерации. - Дубна, 1992. - С. 76-77.

Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э. Психиатрические аспекты в детской соматологии//Научная конференция молодых ученых России, посвященная 50-летию Академии медицинских наук: тезисы докладов. Москва, 1994. - С. 287-288.

Психодиагностические методы в педиатрии и детской психоневрологии. Учебное пособие. Под ред. Д.Н.Исаева и В.Е.Кагана. - С.-Птб. ПМИ, 1991.- 80 с.

Сагидуллина Л. С. Поражение нервной системы при острых лейкозах у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1973. - 21 с.

Шац И.К. Психические расстройства у детей, страдающих острым лейкозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. - Л., 1989. - 26 с.

Цапкин В.Н. Единство и многообразие психотерапевтического опыта//Московский психотерапевтический журнал. - 1992. - С. 5-40.

Binger С.М., Ablin A.R., Feurste R.C. et аl. Childhood leukemia: emotional impact on patients and family//New Engl.J.Med. - 1969, Vol. 280. - P. 414-418.

Parloff M.B. Psychotherapy and research: an anaclitic depression// Psychiatry. - 1988, Vol. 43. - P. 279-293.

Spinetta J.J., Maloney U. The child with cancer: patterns of communication and denial//J.Consult.Clin.Psychol. - 1978, Vol. 46., №6.- P. 1540-1541.

Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых как по характеру опухолей (почти не встречаются раковые опухоли), так и по их локализации (чрезвычайно редки опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, гениталий). У детей опухоли преобладают мезенхимальные: саркомы, эмбриомы и смешанные.

На первом месте стоят опухоли органов кроветворения (лейкоз, лимфогранулематоз), затем головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоли Вильмса) и, наконец, костей и кожи (саркома, меланома).

Несмотря на то, что у детей, как и у взрослых, сохраняется разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные, подобное разграничение, равно как и выделение истинных опухолей от опухолеподобных процессов и пороков развития, чрезвычайно сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм

Одной из возможных причин развития опухолей у детей является существование эктопированных эмбриональных клеток, которые обладают потенцией к злокачественному превращению.

Нельзя исключить также значение длительно существующего очага воспаления, вирусов, а также мутации, изменяющей биохимическую структуру клетки. Важное место принадлежит ионизирующему излучению, не исключается также полностью влияние травмы, играющей, по-видимому, роль не причинного, а провоцирующего фактора.

Возраст детей, страдающих опухолями, дает при графическом изображении резкий подъем кривой к 3-б годам, хотя известны наблюдения злокачественных опухолей у новорожденных. Существует мнение, что каждому возрасту ребенка свойствен свой тип опухоли. Так, дизоитогенетические образования (опухоль Вильмса) свойственны детям в возрасте до 2 лет. Лимфогранулематоз, опухоли мозга встречаются у детей от 2 до 12 лет, опухоли костей чаще проявляются к 13-14 годам. Это объясняется особенностью обмена и физиологических функций, меняющихся с возрастом.

Важным эндогенным фактором являются гормональные влияния, обусловливающие разную частоту отдельных форм опухолей у мальчиков и девочек. У мальчиков чаще отмечены злокачественные опухоли лимфатического аппарата, а из доброкачественных форм - ангиофибромы; у девочек чаще возникают тератомы и гемангиомы.

Особой спецификой для некоторых новообразований (гемангиома, юношеская папиллома, нейробластома, ретинобластома) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, по снятии которых в постнатальном периоде начинается регрессия.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям (ретинобластома, хондроматоз, полипоз кишечника). Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей и намечает пути их профилактики.

Течение злокачественных опухолей у детей чрезвычайно своеобразно. Так, заведомо злокачественные опухоли (опухоль Вильмса, нейробластома) долгое время могут вести себя как доброкачественные: не прорастают капсулу и окружающие ткани. В то же время, будучи легко удалимыми, они могут давать метастазы. Напротив, доброкачественные опухоли - гемангиомы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать соседние органы, разрушая их, и с большим трудом удаляются.

Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торпидного, что определяется биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль, независимо от типа и характера роста местного очага, на определенном этапе развития проявляется регионарными или отдаленными метастазами. Иногда процесс метастазирования протекает бурно, по типу генерализации.

Хотя до сих пор окончательно не доказано существование общего или местного иммунитета, наличие определенных защитных свойств организма не вызывает сомнений. Это подтверждается неравномерностью развития опухоли, обнаружением в различных органах эмболов, не реализующихся в метастазы, и, наконец, случаями спонтанной регрессии опухоли.

Вопросы ранней диагностики в педиатрической онкологии являются важнейшими среди всех прочих. Врач-педиатр должен помнить, что за необъяснимыми симптомами, нетипичным течением заболевания может скрываться новообразование, и исключить его нужно в первую очередь. Каждый осмотр ребенка врачом должен проводиться с позиций онкологической настороженности.

Онкологическая настороженность врача-педиатра предусматривает следующие моменты:

• 1) знание ранних симптомов опухолей, наиболее часто встречающихся в детском возрасте (5 основных локализаций - кроветворные органы, кости, забрюшинное пространство, центральная нервная система, глаза);
• 2) знание предраковых заболеваний и их выявление;
• 3) быстрое направление ребенка в специализированное учреждение;
• 4) тщательное обследование каждого ребенка, обращающегося к врачу любой специальности для выявления возможного онкологического заболевания.

Известно, что причиной запущенных случаев в детской онкологии наряду с отсутствием личного опыта врачей в силу относительной редкости новообразований у детей являются еще и атипичность течения начальной стадии заболевания. Так, под маской обычных, характерных для периода роста ребенка болей в нижних конечностях могут скрываться начальные стадии лейкоза, «увеличенные» печень и селезенка при внимательном осмотре оказываются опухолью забрюшинного пространства.

С целью диагностики применяются простейшие методы исследования- осмотр и пальпация. Последовательно внимательно изучается состояние лимфатических узлов, почечных областей, черепа, глаз, трубчатых костей. Некоторые вспомогательные данные можно получить при лабораторном исследовании (анемия, увеличенная СОЭ, изменение концентрации катехоламинов). Завершается исследование в поликлинике с применением рентгенологических методов (обзорные рентгенограммы костей, экскреторная урография) и пункционной биопсии. При необходимости исследование (инструментальные методы, ангиография) заканчивается в стационаре.

Доказана возможность злокачественного перерождения при таких пороках, как тератоидная опухоль, ксеродерма, полипоз кишечника, некоторые виды пигментных пятен. Удаление их у детей является профилактикой новообразований у взрослых. Помимо удаления доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, мерами профилактики опухолей у детей служат:

• 1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей;
• 2) антенатальная охрана плода (устранение всевозможных вредных влияний на организм беременной женщины).

Диагностика опухолей у детей всегда тесно связана с вопросами деонтологии. С одной стороны, родители должны быть хорошо осведомлены о состоянии ребенка и об опасности промедления с госпитализацией, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи их ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что больные дети особенно наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценить угрозу их здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больным детям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Оперативное вмешательство, являющееся основным методом лечения, проводится с соблюдением двух принципов: радикальности операции и обязательного гистологического исследования удаленной опухоли. При этом следует отметить, что критерии злокачественности опухолей в детском возрасте относительны [Ивановская Т. И., 1965].

Наряду с хирургическим методом в детской онкологии применяют лучевое лечение и химиотерапию. Два последних метода назначают только при установлении точного диагноза.

Применение комбинированного лечения, расширяющийся круг химиопрепаратов позволяют у значительной части детей (до 44- 60%) добиться выживания на протяжении более 2 лет без рецидивов и метастазов, что приравнивается к 5 годам у взрослых и дает надежду на полное выздоровление.

Плохие исходы в значительной степени зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью педиатров и хирургов, недостаточной изученностью большинства новообразований детского возраста и трудностью диагностики. Огромную роль в профилактике запущенных форм должна играть санитарно-просветительная работа среди взрослого населения, направленная на обеспечение своевременного обращения родителей с детьми за консультативной и лечебной помощью.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.

Организация онкологической помощи детям:

Первичная помощь:

Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;

Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;

Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.

Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).

Диспансерное наблюдение:

Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:

Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;

В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;

В последующем – 1 раз в год.

Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;

Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.

Врач – детский онколог.

Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.

В задачи этого специалиста входит:

Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;

Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;

В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;

Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;

Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;

Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;

Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;

Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;

Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.

236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический ал­горитм.

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травмати­ческие повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование не­редко бывают единственным симптомом заболевания.

В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объём­ные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачествен­ной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой пе­чени, абсцессом пупочной вены.

В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эласти­ческие образования чаще бывают энтерокистомами.

Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.

Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное об­разование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.

Диагностика

Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.

После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ поз­воляет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.

Методы обследования	Киста желчного протока	Первичная опухоль печени	Абсцесс пупочной вены	Киста яичника, тератома	Гидрометра, гидрокольпос	Мегацистис
Клиничес­кие	С рождения; в воротах пече­ни выявляют округлое плот­но-эластическое неподвижное безболезненное образование; желтуха, перио­дически обес­цвеченный кал	Диффузное увеличение размеров печени	В эпигастраль-ной области в проекции пупочной вены выявляют обра­зование с не­чёткими конту­рами, умеренно болезненное, неподвижное	С рождения; в нижнем лате­ральном отделе живота опре­деляется элас­тической кон­систенции под­вижное образо­вание с гладки­ми контурами	С рождения; над лоном опре­деляется элас­тической кон­систенции неподвижное образование с ровными кон­турами; Атре-зия влагалища, атрезия девст­венной плевы, эктопия моче­точника	С рождения; над лоном определя­ется эластической консистенции не­подвижное обра­зование с ровны­ми контурами; при пальпации или ка­тетеризации моче­вого пузыря обра­зование уменьша­ется
Лаборатор­ные	Повышена кон­центрация пря­мого билируби­на	Умеренное повышение концентрации билирубина; реакция Абелева-Татари-нова положи­тельна	Гиперлейкоци­тоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево	Реакция Абеле-ва-Татаринова положительна при тератоме	Норма	Норма
УЗИ	В воротах пече­ни вне парен­химы определя­ется кистозное образование с жидкостью и пе­ремещающимся осадком на дне. Жёлчные ходы расширены. Жёлчный пузырь есть	Увеличение размеров печени с однородной структурой	В толще брюш­ной стенки под мышцей опре­деляется кис­тозное образо­вание с хлопье­видными вклю­чениями	Эхонегативное кистозное об­разование, ча­ще однородное. Располагается за мочевым пу­зырём и лате-ральнее него	Над лоном за мочевым пузы­рём большое эхонегативное (либо с включе­ниями) образо­вание	Над лоном эхоне­гативное образо­вание, уменьшаю­щееся при мочеис­пускании
Радио­изотопное исследова­ние	Не показано	Дефект напол­нения изотопа паренхимой опухоли	Не показано	Не показано	Не показано	Не показано
Цисто-графия	Не показана	Не показана	Не показана		Деформация мочевого пузыря	Увеличение мочевого пузыря
Ангио­графия	Не показана	Дефект сосудистого рисунка	Не показана	Не показана	Не показана	Не показана
КТ	Кистозное образование в воротах печени	Контуры и точная локализация опухоли	Контуры образования в толще брюш­ной стенки	Визуализация кисты яичника	Визуализация патологии	Не показана
Тактика	Операция иссечения кис­ты, холедоходу-оденоанастомоз	Резекция доли печени	Дренирование абсцесса	Удаление кисты в возрасте от 1 до 3 мес	Рассечение девственной плевы, дрени­рование полос­ти матки, ре­конструктив­ные операции	Катетеризация, цистостомия, реконструктивные операции

237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.