Болезнь майера какие таблетки нужно пить. Болезнь Меньера — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Меньера - патологический процесс невоспалительного характера, развивающийся в полости внутреннего уха. Его основными симптомами являются: шум в ушах; приступообразное системное головокружение; тугоухость, прогрессирующая до полной глухоты; неустойчивость в ногах и шаткость походки. Эти проявления обусловлены увеличением количества лабиринтной жидкости и повышением давления внутри лабиринта.

Недуг впервые был описан в 19 веке врачом из Франции по фамилии Меньер. Он определил, что при поражении внутреннего уха возникают такие же приступы головокружения, как и при нарушении мозгового кровообращения, ЧМТ, ВСД. Благодаря подобному открытию синдром и получил свое название.

Синдром встречается преимущественно у лиц 30-40 лет. Мужчины и женщины с одинаковой частотой страдают данным недугом. У детей патология практически не развивается. Синдром Меньера наблюдается у жителей Европы. Несколько чаще он наблюдается у лиц умственного труда, особенно проживающих в крупном городе. При синдроме Меньера обычно возникает одностороннее поражение лабиринта. Только у 10% пациентов был зарегистрирован двусторонний характер недуга.

В современной медицине существует два понятия: болезнь и синдром Меньера. Болезнь – отдельная нозология, а синдром – совокупность клинических признаков основной патологии: воспаления лабиринта или паутинной оболочки головного мозга, новообразования мозга. Синдром Меньера считается вторичным явлением, лечение которого направлено на устранение причинного недуга. Согласно статистики в настоящее время синдром Меньера регистрируется намного чаще, чем одноименная болезнь.

Диагностика патологии заключается в проведении отоскопического исследования, аудиометрии, электрокохлеографии, импедансометрии, вестибулометрии, отолитометрии, электронистагмографии, томографии головного мозга и прочих дополнительных методов. Лечение патологии сложное и комплексное, включающее медикаментозную терапию, оперативное вмешательство, физиотерапию, слухопротезирование, средства народной медицины.

Формы синдрома Меньера:

• Кохлеарная - с преобладанием слуховых дисфункций,
• Вестибулярная - с дискоординацией движений и поражением вестибулярного анализатора,
• Классическая - сочетанное поражение органа слуха и равновесия.

Классификация по степени тяжести:

1. Легкая - короткие приступы, чередующиеся с долгими ремиссиями без потери трудоспособности,
2. Средняя - частые и длительные приступы с утратой работоспособности,
3. Тяжелая - приступ возникает регулярно и ежедневно, длится 5-6 часов и приводит к полной утрате трудоспособности без ее восстановления.

Причины

Вестибулярный аппарат располагается во внутреннем ухе. Его работа регулируется полукружными каналами, заполненными эндолимфой, в которой плавают микролиты. Именно они раздражают рецепторы при каждой смене положения тела человека. От этих рецепторов по нервным волокнам в головной мозг поступают сигналы о позе, которую принял человек. Когда нарушается передача нервных импульсов, больной теряет равновесие. Подобные патологические процессы развиваются при синдроме Меньера.

Этиопатогенетические факторы синдрома в настоящее время остаются неизвестными. Существуют предположения относительно причин и механизма развития недуга. Основные из них:

Кроме инфекционных, сосудистых и воспалительных процессов к причинам патологии также относят: последствия травм головы и уха с повреждением височной кости, недостаток эстрогенов, нарушение водно-солевого обмена, болезни периферической нервной системы.

Провоцирующие факторы синдрома - курение, чрезмерное употребление соли и кофеина, злоупотребление алкоголем, бесконтрольный прием «Аспирина», переутомление, стрессы, переедание, табачный дым, лихорадка, резкие и громкие звуки, проведение медицинских манипуляций в ухе, вибрация. избыточная нагрузка на вестибулярный аппарат, перепады давления, инфекции ЛОР-органов.

Патогенетические звенья синдрома:

1. Избыточное количество лабиринтной жидкости, обусловленное ее гиперпродукцией, дисциркуляцией и нарушением всасывания,
2. Повышение давления внутри лабиринта,
3. Остановка в проведении звуковых волн,
4. Ухудшение питания чувствительных клеток лабиринта,
5. Нарушение восприятия звука и развитие тугоухости,
6. Нарушение адекватной регуляции пространственной ориентации, дискоординация и потеря равновесия.

Симптоматика

Синдром Меньера имеет приступообразное течение. Внезапно возникает приступ головокружения, тошнота и неоднократная рвота, в ухе появляется шум. Пациенты жалуются, что все предметы перемещаются или вращаются вокруг них. Им кажется, будто они проваливаются, качаются или вращаются сами. «Мир переворачивается» - так описывают свои ощущения в момент приступа больные. Сильное головокружение не дает спокойно сидеть и стоять. Пациенты занимают вынужденное положение. Обычно они ложатся и закрывают глаза. Любое движение приносит страдание, тошнота усиливается, возникает рвота, не приносящая облегчения, общее состояние стремительно ухудшается.

К проявлениям недуга относятся:

• Заложенность и шум в ушах,
• Дискоординация движений,
• Потеря равновесия,
• Снижение слуха,
• Гипергидроз,
• Одышка,
• Учащенное сердцебиение,
• Колебания давления,
• Бледность кожи,
• Нистагм,
• Забывчивость,
• Кратковременная потеря памяти,
• Усталость,
• Головная боль,
• Сонливость,
• Депрессия,
• Нарушение зрения.

Приступ длится от 2 до 8 часов. Обычно ему предшествует аура - усиление шума в ушах и небольшая потеря равновесия. Беспричинно возникающий приступ становится причиной падения больного и травматизма. После приступа симптомы могут сохраняться. Больные ощущают слабость, разбитость, усталость, цефалгию, сонливость. Симптомы патологии постепенно усиливаются, тугоухость переходит в глухоту.

После очередного приступа или обострения наступает ремиссии, во время которой больные чувствуют себя удовлетворительно. Работоспособность восстанавливается, общее состояние нормализуется. В период ремиссии может сохраняться тяжесть и боль в голове, слабость, общее легкое недомогание.

При прогрессировании патологии приступы головокружения становятся более частыми и тяжелыми. Больные теряют работоспособность, не могут управлять автомобиль и заниматься любимым видом деятельности. Они постоянно находятся дома. Патологический процесс может переходить с одного уха на другое и привести к развитию полной глухоты.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением патологии занимаются ЛОР-врачи и неврологи. При наличии у больного головокружения, шума в ухе и тугоухости диагноз ставится без особых затруднений. Для его подтверждения проводят дополнительные диагностические исследования.

отоскопия

Обследование больных традиционно начинают с отоскопии, которая представляет собой осмотр поверхности барабанной перепонки и слухового прохода с помощью специального прибора - отоскопа. Затем переходят к дополнительным инструментальным методикам: аудиометрии, тимпанометрии, рефлексометрии, камертональному исследованию, импедансометрии, электрокохлеографии, отолитометрии, стабилографии, видеоокулографии и электронистагмографии. Для проведения дифференциальной диагностики и исключения других патологий, способных спровоцировать приступообразное головокружение, применяют ядерно-магнитный резонанс, реовазографию, доплероскопию сосудов мозга.

КТ головного мозга проводится с целью исключения иного поражения структур внутреннего уха. Вестибулометрия выявляет гипорефлексию вестибулярного анализатора, которая сменяется во время приступа гиперрефлексией. Всем больным показан осмотр невропатологом, установление неврологического статуса и прохождение обследования, включающего электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, реоэнцефалографию и дуплексное ультразвуковое сканирование.

Лечебные мероприятия

Синдром Меньера полностью не излечивается. Эта патология медленно прогрессирует, и у больных рано или поздно происходит необратимое снижение остроты слуха. Симптоматическая терапия направлена на устранение основных клинических признаков недуга.

Как самостоятельно оказать помощь больному до приезда скорой помощи? Для начала необходимо уложить его на кровать и поддержать ему голову. Лежать он должен спокойно, не совершая лишних движений. Больному нужна тишина и покой. Поэтому следует устранить явные раздражители – яркий свет и громкий звук.

Консервативное лечение

Консервативная терапия включает соблюдение диеты, прием лекарственных средств, физиотерапию, использование средств народной медицины.

Диетотерапия заключается в исключении из рациона острых, жирных, пряных, копченых и соленых блюд, крепкого чая и кофе, алкоголя. Необходимо ограничить употребление жидкости до 1,5 л в сутки. Ежедневное меню следует обогащать натуральными соками и продуктами, содержащими калий. Больным рекомендованы овощные супы и салаты, кисломолочные продукты, каши и цельнозерновой хлеб. Разгрузочные дни 1-2 раза в неделю помогут очистить организм от шлаков.

Медикаментозное лечение направлено на купирование остро возникшего приступа и нормализацию общего самочувствия больных в период ремиссии. Поскольку причины синдрома не установлены, эффективность такого лечения весьма относительная.

Больным назначают следующие лекарства:

Больным с синдромом Меньера показано амбулаторное лечение. Госпитализируют их в крайне тяжелых случаях - при наличии неукротимой рвоты или неспособности к самостоятельному передвижению. Пациенты в удовлетворительном состоянии должны регулярно посещать своего лечащего врача. Если это невозможно, то участковый терапевт выезжает к больным на дом. С помощью лекарственных средств можно уменьшить длительность приступов, частоту их возникновения и тяжесть клинических проявлений.

Физиотерапия проводится в межприступный период и включает следующие процедуры:

• Ультрафиолетовое воздействие на рефлексогенную воротниковую зону,
• Воздействие импульсного тока высокого напряжения, высокой частоты и малой силы на воротник,
• Сочетанное воздействие на организм гальванизации и лекарственных препаратов,
• Водная терапия – лечебные ванны,
• Массаж шейно-воротнковой области,
• Рефлексотерапия,
• Акупунктура,
• Магнитолазерное воздействие,

Специальные физические упражнения повышают резистентность вестибулярного аппарата. Они нормализуют координацию движений, повышают порог возбуждения, восстанавливают устойчивость вертикальной позы человека.

Средства народной медицины дополняют, но не заменяют медикаментозную терапию. Применять их можно только после консультации со специалистом. В лечении синдрома Меньера используют морскую капусту; настой плодов боярышника; отвар соцветий календулы; спиртовую настойку лугового клевера; настой корня девясила, лопуха, чабреца, спорыша; чай из имбиря с добавлением мелиссы, лимона, апельсина; настой цветков ромашки; вкладывание в ухо тампонов, смоченных луковым соком.

1. Сбалансированное и рациональное питание,
2. Соблюдение режима дня,
3. Выполнение физических упражнений, тренирующих координацию и вестибулярный аппарат,
4. Предупреждение контактов с аллергенами,
5. Отказ от вредных привычек,
6. Ведение здорового образа жизни,
7. Полноценный сон и отдых,
8. Профилактика стрессов,
9. Укрепление иммунитета.

Оперативное вмешательство

При отсутствии эффекта от проводимой консервативной терапии переходят к хирургическому лечению. Его цель – улучшить отток эндолимфы, снизить возбудимость вестибулярных рецепторов, сохранить и улучшить слух.

• Дренирующие операции – дренирование очага во внутреннем ухе путем его вскрытия и удаления содержимого; образование нового овального окна, ведущего во внутреннее ухо; дренирование эндолимфатического пространства ушного лабиринта через сферический мешок перепончатого лабиринта; перерезание вестибулярного нерва.
• Деструктивные операции - иссечение сухожилий мышц полости среднего уха; лабиринтэктомия; лазерная и ультразвуковая деструкция клеток лабиринта.
• Пересечение или клипирование шейного симпатического нерва, нервных ганглиев, барабанного сплетения.
• Операции на стремени - стапедэктомия и стапедопластика: резекция ножек стремени, перфорация его основания и навешивание синтетического протеза.

Альтернативные методы лечения – химическая абляция, представляющая собой метод введения химического соединения непосредственно в лабиринт с целью развития некроза клеток внутреннего уха. Обычно используют спирт или антибиотик, например, гентамицин. Отмирание клеток лабиринта приводит к прерыванию передачи импульсов на стороне поражения. При этом функцию равновесия берет на себя здоровое ухо.

Если у больного имеется двустороннее поражение лабиринта, развивается полная глухота. Таким пациентам поможет только слухопротезирование.В настоящее время существует множество видов слуховых аппаратов. Врач-сурдолог подберет подходящий вариант каждому пациенту индивидуально после получения результатов объективного инструментального обследования.

Прогноз

Прогноз патологии неоднозначный. Он зависит от частоты и выраженности приступов, а также индивидуальных особенностей больного. Синдром не угрожает жизни и не влияет на ее продолжительность. У одних пациентов отмечается его неуклонное прогрессирование, с частой сменой приступов обострения и ремиссии. У других больных на фоне проводимого комплексного лечения улучшается общее состояние, и уменьшается частота и длительность приступов.

Клинические признаки синдрома нарушают полноценную жизнь больных и мешают их профессиональной деятельности. Они лишаются работы и со временем становятся инвалидами. Прогноз синдрома улучшается после проведения хирургического вмешательства. Но это не позволяет добиться полного восстановления слуха.

Синдром Меньера – опасный недуг, доставляющий немало проблем больным и их близким. Он становится не только причиной утраты работоспособности, но и ограничивает жизнь больных в целом.

Суррогатное материнство позволяет иметь детей тем женщинам, которые по состоянию здоровья не могут самостоятельно зачать ребенка. Их количество, согласно статистическим данным, увеличивается год от года. Одним из поводов для обращения к услугам является синдром Рокитанского-Кюстнера. Причины недуга, симптомы и основные методы лечения будут рассмотрены в этой статье. Также вы узнаете, может ли женщина с данным синдромом иметь детей.

Характеристика патологии

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — это редкое гинекологическое заболевание. В его названии присутствуют фамилии ученых, которые представили подробное описание патологии. Также в медицинской литературе встречаются синонимы заболевания: атрезия влагалища, аплазия матки. Однако они не отражают всех нарушений в организме, характерных для синдрома. Кроме того, атрезия влагалища может возникать по причине воспалительных процессов или перенесенных операций. Часто полное название заболевания сокращают до первых двух фамилий ученых или термина «синдром МРКХ».

Патология характеризуется полным или частичным отсутствием матки, а также 2/3 влагалища. При этом наблюдается полноценное развитие яичников и гениталий. Также сохраняются (оволосение по женскому типу, грудь). Синдром Рокитанского-Кюстнера диагностируется крайне редко (один случай на 5 тыс. новорожденных девочек).

Историческая справка

Первые описания заболевания датируются 1829 годом. Немецкий врач Карл Майер заметил, что аплазия влагалища часто сопровождается различными аномалиями развития. Чуть позднее, в 1838 году патологоанатом из Австрии Карл фон Рокитанский дополнил описание синдрома. Он определил, что при данной патологии также отсутствует матка, но яичники сохраняют способность полноценно функционировать. В 1910 году немецкий врач Герман Кюстнер обобщил имевшуюся информацию о болезни, дополнив ее собственными наблюдениями. Гинеколог описал примеры частого сочетания аплазии матки с пороками развития почек. В 1961 году профессор из Швейцарии Жорж Хаузер предложил термин «синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера». Ученый опубликовал свои многочисленные наблюдения за больными с этим диагнозом, где обратил внимание на нечувствительность к мужским гормонам среди пациенток. В 1977 году Хаузер впервые представил описания атипичного варианта патологии. Учитывая большой вклад ученых, данный синдром был назван по четырем фамилиям первооткрывателей.

Причины появления заболевания

Еще в у плода закладываются анатомические дефекты, которые характеризуют синдром Рокитанского-Кюстнера. Фото малышей с таким диагнозом после появления на свет не отличаются от таковых с их здоровыми сверстниками. Согласно теории Мюллера, у плода половые органы развиваются в течение всего второго месяца после зачатия. Воздействие отрицательных факторов на организм беременной в это время может спровоцировать различные патологии у ребенка. На возникновение синдрома также влияет дисплазия соединительной ткани плода, при которой происходит нарушение ее структуры. Патологические изменения приводят к неполноценному развитию органов, одним из проявлений которых является Рокитанского-Кюстнера синдром.

Какие факторы влияют на возникновение заболевания у ребенка при беременности?

1. Сильный токсикоз.
2. ВИЧ у матери.
3. Опасность прерывания беременности.
4. Прием некоторых медикаментов (например, кортикостероидов).
5. Злоупотребление алкоголем.

Синдром не относится к категории наследственных заболеваний. Однако в медицинской практике известны случаи, когда патологию диагностировали у нескольких женщин одной семьи.

Клинические проявления недуга

Синдром Рокитанского-Кюстнера начинает себя проявлять в пубертатном периоде, когда происходит половое созревание организма. У девочек постепенно округляется грудь, меняется фигура, появляется оволосение в интимных зонах. Выраженные вторичные половые признаки не позволяют заподозрить проблемы со здоровьем. Многие девушки чувствуют периодические боли в нижней зоне живота, тяжесть в пояснице. Однако отсутствие менструаций заставляет обратиться за помощью к гинекологу. Другой причиной визита к специалисту могут стать проблемы интимного характера. Неудачные попытки половых сношений часто заканчиваются травмированием промежности или Проявлением недоразвитости органов может служить рудиментарная матка с аномальными фаллопиевыми трубами. Примерно у 40% представительниц прекрасного пола синдром МРКХ сочетается с пороками мочевой системы.

Классификация заболевания

Как и многие другие аномалии эмбрионального развития, Рокитанского-Кюстнера синдром имеет различные степени тяжести. Интенсивность каждой из них определяется тяжестью внутриутробных нарушений. Всего существует три формы этого заболевания:

1. Типичный синдром МРКХ (64% среди всех случаев). Для него характерна аплазия матки, а также влагалища.
2. Атипичный синдром МРКХ (24% среди всех случаев). При этом заболевании у девушек отсутствует матка и влагалище, наблюдается дисфункция яичников.
3. MURCS-ассоциация (12% среди всех случаев). Это самая тяжелая форма синдрома, которая характеризуется перечисленными выше нарушениями и дополняется аномальным развитием скелета.

Форма заболевания определяет терапевтическую тактику, а также помогает врачам сделать прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Какое обследование необходимо, чтобы подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера? Симптомы патологии не являются единственным критерием для постановки диагноза. Обследование пациентки начинается с внешнего осмотра. В 75% случаев он не позволяет выявить какие-либо нарушения, ведь вторичные признаки соответствуют нормам. Затем проводится осмотр на У девушек с девственной плевой диагностика осуществляется посредством зондирования. Для синдрома характерно короткое влагалище (до 2 см), которое не заканчивается каналом шейки матки. Еще одним вариантом диагностики является во время которого врач прощупывает фаллопиевы трубы и маточную полость. Этот метод позволяет оценить степень сформированности органов.

Регулярное измерение базальной температуры помогает определить фазы менструального цикла для подтверждения полноценной работы яичников. Дополнительно врач назначает анализы крови на гормоны, МРТ и УЗИ малого таза. В особо серьезных случаях может потребоваться лапароскопическая диагностика.

Способы лечения

Существует только один способ вылечить Рокитанского-Кюстнера синдром — интимная пластика. Операция по формированию влагалища называется кольпопоэз К ее помощи врачи стали прибегать с XIX века. Первоначально операцию использовали для лечения женщин с сохранившимися функциями матки. У таких пациенток кровь не выходила из организма, а постепенно накапливалась в брюшной полости. В результате у них диагностировали опухолевые процессы, которые сопровождались сильными болями и различными осложнениями.

В настоящее время проведение кольпопоэза возможно двумя способами:

1. Расширение влагалища с помощью надувных баллонов. Операция занимает много времени. Ее проведение возможно только в том случае, если длина влагалища составляет не менее 4 см.
2. Формирование неовагины из части сигмовидной кишки или оболочки брюшной полости. Современные технологии позволяют исправить дефекты без полостных разрезов — лапароскопически. Врачи чаще всего отдают предпочтение этому способу искусственного формирования влагалища.

Идеальным возрастом для проведения кольпопоэза считается период с 16 до 21 года. Это время окончательного созревания организма. Единственная цель пластики влагалища — предоставить возможность женщине вести полноценную интимную жизнь. Для предотвращения его заращения не следует отказываться от регулярных половых контактов, периодически проходить процедуры бужирования.

Осложнения после хирургического вмешательства

С какими осложнениями после операции могут столкнуться пациентки с диагнозом «синдром Рокитанского-Кюстнера»? Лечение любого заболевания иногда сопровождается негативными последствиями. Кольпопоэз — это серьезная операция. Как и при любом другом виде хирургического вмешательства, не исключено развитие осложнений. Среди них самыми распространенными являются сепсис и перитонит. Также у многих пациенток после курса лечения врачи диагностируют сращение стенок неовлагалища. Данная патология развивается по причине отсутствия регулярной интимной жизни. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют женщинам не пренебрегать половыми контактами.

Прогноз после выздоровления

Изменения в организме, которые происходят у женщин с диагнозом «Рокитанского-Кюстнера синдром», не позволяют осуществить репродуктивную функцию естественным образом. Однако современные методы ЭКО и суррогатного материнства помогают таким пациенткам иметь биологических детей. Недавно ученые обнародовали положительные результаты операций по пересадке донорской матки. Через некоторое время, возможно, трансплантация этого органа поможет женщинам с этим коварным заболеванием самостоятельно вынашивать детей.

Бесплодие и синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера

Можно ли иметь детей с этим заболеванием? Такой вопрос возникает у многих женщин, которые столкнулись с патологией. Рано или поздно каждая из них хочет примерить на себя роль матери. Большинство женщин с этим синдромом выносить ребенка не может. Если яичники нормально функционируют, специалисты предлагают таким пациенткам прибегнуть к помощи услуг суррогатной матери. Как в этом случае происходит зачатие малыша?

На первом этапе программы суррогатной матери и больной женщине назначают гормональные препараты. Применение медикаментов в течение определенного срока позволяет синхронизировать их менструальные циклы. Затем яйцеклетки женщины с синдромом МРКХ искусственно оплодотворяют спермой мужа. В течение нескольких суток их «выращивают» в питательной среде, которая по своим свойствам имитирует маточные трубы. Через три дня специалисты начинают предимплантационную подготовку: определяют пол эмбриона, наличие хромосомных дефектов и наследственных заболеваний. На пятые сутки зародившийся эмбрион переносят в матку суррогатной матери. В некоторых случаях требуется двойное подсаживание, например, на третьи и пятые сутки.

Число переносимых эмбрионов может варьироваться в зависимости от качества генетического материала, возраста пациентки. По желанию женщины, неиспользованные яйцеклетки подвергаются процедуре криоконсервации. В результате такого зачатия на свет через 9 месяцев появляется здоровый малыш. Однако у данной процедуры есть как сторонники, так и противники.

Отдельно следует рассмотреть вопрос суррогатного материнства. Во многих специализированных клиниках существуют так называемые базы женщин, которые готовы предоставить подобную услугу. Обычно это молодые здоровые девушки. Одной из причин обращения в такую клинику является синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера. Фото будущих суррогатных матерей также можно посмотреть в этой базе. Весь процесс, начиная подбором потенциальной биомамы и заканчивая течением беременности, контролируют кураторы центра. Поэтому лучше обратиться к специалистам, нежели заниматься поисками самостоятельно. Только в этом случае можно оставаться уверенной в здоровье будущего малыша.

Подведем итоги

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера — это генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием или недоразвитием матки и влагалища. Многие девушки до пубертатного периода даже не подозревают о проблемах со здоровьем. Отсутствие месячных заставляет их обратиться к гинекологу. Именно на приеме у специалиста они впервые узнают о существовании такого синдрома. С одной стороны, для него характерно недоразвитие матки и влагалища, а с другой — наличие вторичных половых признаков. Сегодня существует несколько вариантов лечения патологии. Все они постоянно совершенствуются и дополняются. Терапия заболевания сводится к устранению дефекта посредством интимной пластики. В результате пациентка может избавиться от психологических и физиологических проблем, наслаждаться жизнью и даже иметь детей. Что касается последнего пункта, то здесь требуется помощь суррогатной матери.

Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза.

Диагностика

Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств.

Подростки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера имеют нормальное телосложение по женскому типу. Наружные гениталии и вторичные половые признаки нормально развиты.

Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок.

Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной эндокринной и генеративной функцией. Это подтверждается своевременным и нормальным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и двухфазных циклов базальной температуры.

Запишитесь на приём к генетику прямо сейчас

Симптомы

Нередко при синдроме Рокитанского Кюстнера отмечают циклически возникающие боли внизу живота, возможно, связанные с овуляцией или набуханием рогов матки в «предменструальную фазу». Крайне редко описано образование гематометры в маточном роге. Иногда диагноз ставится при экстренных обращениях девушек в стационар в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения. Визуальный и пальпаторный осмотр позволяет выявить отсутствие влагалища и матки, т.е. структур, являющихся производными мюллеровых канальцев. Причина эмбриональной задержки их развития до настоящего времени не выяснена.

Однако механизм, сходный со способностью эмбрионального яичка выделять антимюллеров фактор, наводит на мысль, что, очевидно, при каких-либо обстоятельствах яичник эмбриона также приобретает способность выделять «антимюллеров фактор».

Известно, например, что в ряде случаев при синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается миграция яичников в паховые каналы, т.е. запускается механизм, свойственный только мужской эмбриональной гонаде.

В постпубертатном возрасте у пациентов может наблюдаться слабо выраженный гирсутизм, а при исследовании яичников иногда выявляется поликистоз, сопровождающийся гиперплазией тека-ткани. Иными словами, могут наблюдаться симптомы, характерные для гиперандрогенной . Дифференциальный диагноз приходится с синдромом тестикулярной феминизации. В том и другом случаях больные имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища.

Однако при полной форме синдрома текстикулярной феминизации у больных, как правило, отсутствует половое оволосение, а при неполной форме имеется половонеопределенное строение наружных гениталий. Определение мужского кариотипа (46 XY) подтверждает диагноз текстикулярной феминизации. Обнаружение при ревизии яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости окончательно подтверждает диагноз. Крайне редко при синдроме Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера возможна миграция яичников в паховые каналы.

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера - хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Общие сведения

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Диагностика

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии . Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Лечение

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием

Синдром Рокитанского-Кюстнера представляет собой врожденную аномалию строения внутренних половых органов женщины, при которой влагалище и матка полностью отсутствуют (аплазия) или имеют нарушения в развитии. Внешне это никак не проявляется. Половые признаки у женщины сохраняются (наличие груди, волос в соответствующих зонах), наружные половые органы такие же, как в состоянии нормы. Хромосомный ряд стандартный, яичники функционируют в допустимых пределах.

Аномальное строение внутренних женских половых органов впервые было диагностировано в XIX веке. Немецкий ученый Майер обратил внимание на то, что недоразвитое строение влагалища влияет на функционирование отдельных систем организма. Спустя некоторое время немецкими учеными-практиками Рокитанским и Кюстнером было установлено, что данное состояние сопровождается полным отсутствием матки при нормальном функционировании яичников. Продолжив изучение феномена, учёный Хаузер выявил взаимосвязь патологии и нарушений развития почек и скелета. В гинекологии недуг назвали синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Заболевание встречается крайне редко и бывает двух типов – изолированный синдром (недоразвитость половых органов – аплазия матки и влагалища) и синдром, сопровождающийся другими нарушениями, в частности, дисфункцией мочевыделительной системы.

Причины возникновения синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера (МРКХ)

В медицинской науке до сих пор не существует определенного мнения о том, что вызывает синдром мркх. Считается, что заболевание возникает в период внутриутробного развития плода и связано с аномалией мюллеровых протоков, из которых формируются женские половые органы. Это происходит в первый триместр беременности (до 12 недель). Фаллопиевы трубы формируются из верхней части протоков. Матка образуется из среднего отдела, а верхняя часть влагалища – из нижнего. Когда этот порядок нарушается, органы формируются неправильно или их развитие останавливается.

Различные заболевания женщины в период беременности могут нанести значительный вред будущему ребенку.

К факторам риска относятся болезни сердечно-сосудистой системы, гипертония, нарушение гормонального фона. На стадии формирования органов важно, чтобы плод получал достаточное количество кислорода. При нарушении процессов обмена веществ между матерью и будущим малышом высока вероятность развития отклонений.

Больные сахарным диабетом в период вынашивания ребенка должны находиться под пристальным наблюдением врача и соблюдать его рекомендации.

Под влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов во время беременности значительно снижается количество белка (MIS) в эмбрионе, в связи с чем патологический процесс затрагивает мюллеровы протоки.

Не исключается и генетическая предрасположенность к заболеванию. Были зафиксированы случаи, когда синдром проявлялся у представительниц одного семейства.

Стадии и характерные симптомы

В медицинской науке выделяется две стадии синдрома:

1 стадия, при которой влагалище и матка отсутствуют;

2 стадия – органы частично присутствуют.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не имеет особых признаков развития, так как патологические органы находятся внутри тела. Их отсутствие также скрыто от внешнего обзора. При этом у женщины сохраняются половые признаки.

Первым тревожным симптомом синдрома выступает отсутствие месячных в том возрасте, когда их появление обусловлено физиологией женщины. Согласно отзывам гинекологов, среди пациенток с диагнозом аменорея в двух случаях из десяти обнаруживается данный синдром.

В большинстве эпизодов патология диагностируется у подростков. Женщины более старшего возраста могут испытывать проблемы в сексуальной жизни.

Если синдром сопровождается сопутствующими нарушениями других органов, появляются соответствующие симптомы. Однако они не служат прямым доказательством того, что в репродуктивной системе женщины произошли серьезные изменения.

Осложнения и последствия

Нарушения, возникающие на эмбриональной стадии развития плода, когда формируется репродуктивная система, могут сопровождаться целым рядом осложнений и иметь серьезные для здоровья человека последствия.

Синдром Рокитанского-Кюстнера вызывает бесплодие. Женщина лишена возможности родить ребенка естественным путем. Так как яичники не утрачивают свою функцию, наблюдаются набухание молочных желез и боли в области живота. Обычно синдром выявляется при обращении девушек к врачу с жалобами на отсутствие менструации или разрыв промежности в результате полового акта. Иногда возникают разрывы органов мочевыделительной системы. Это одно из самых серьезных осложнений, требующих проведения операции и длительного реабилитационного периода. Особенно страдают прямая кишка и мочевой пузырь. Недоразвитость половых органов оказывает негативное влияние на работу сердца, проходимость сосудов, позвоночник.

Диагностика

Для выявления синдрома Рокитанского-Кюстнера применяются следующие методы:

• общий осмотр тела пациентки, при котором особое внимание уделяется пропорциональности телосложения, а также оценивается, насколько физическое и половое развитие девушки соответствует общепринятым в науке возрастным нормам;
• осмотр на гинекологическом кресле, взятие мазка;
• проведение процедуры зондирования влагалища, в результате которой выявляется недоразвитость влагалища (короткий отросток длиной до 1,5 см);
• сдача анализов крови и мочи для выявления состояния гормонального фона.

Самыми информативными диагностическими методами являются УЗИ и МРТ, направленные на исследование органов малого таза. Обследование почек и прямой кишки, при котором выявляется их дисфункция, подтверждает развитие синдрома.

Лечение синдрома

Особенность лечения заболевания заключается в том, что оно не поддается медикаментозной терапии, и полностью избавиться от аномалии не представляется возможным. Средства народной медицины также не принесут никакого эффекта. Необходимо оперативное вмешательство, основная цель которого – создать условия для нормальной половой жизни женщины. Единственным способом решить эту проблему является формирование искусственного влагалища.

Существует два вида операции – хирургическое вмешательство (открытое) и лапароскопия. Второй тип манипуляции используется чаще. При этом искусственное влагалище формируется из сигмовидной кишки, в некоторых случаях бывают задействованы поперечно-ободочная кишка и брюшина таза.

Если посмотреть на фото данной патологии, можно заметить, что влагалище бывает длиной более 1,5 см, но не превышает 4–5. В этом случае применяются такие процедуры, как дилатация и бужирование.

Дилатация представляет собой расширение органа специальным инструментом – дилататором. Бужирование предполагает растягивание влагалища при помощи фаллоимитатора. Процедуры проводятся ежедневно и по этапно. Результативность упражнений заметна спустя несколько месяцев. Может понадобиться до полугода, чтобы оценить эффективность данных мероприятий. Так как гимнастика проводится самостоятельно дома, необходимо соблюдать осторожность при проведении процедур, чтобы избежать повреждения внутренних органов.

Если девочка рождается с данной патологией, то дальнейшее лечение не предусмотрено, пока она не достигнет подросткового возраста. Случаи выявления синдрома сразу после рождения неизвестны науке.

Профилактика и прогноз

После проведенного лечения половая жизнь восстанавливается. Это достигается путем пластики влагалища. Патологию нельзя устранить, но можно адаптироваться к ней. Рождение ребенка женщиной с данным синдромом возможно лишь путем экстракорпорального оплодотворения.