Что такое неходжкинская лимфома и прогнозы от врачей. Неходжкинская лимфома: что это такое, прогноз для жизни Неходжкинская лимфома температура 39

Все попытки ученых онкологов остановить резкий всплеск раковых заболеваний оказались тщетными – ежегодно опухоли различных органов становятся наиболее частой причиной смерти сотен тысяч вполне еще молодых жителей планеты.

Одним из распространенных типов рака является лимфома, о проявлении которого – Неходжкинской его формы, пойдет речь в данной статье.

К злокачественным новообразованиям данного типа относят опухолевые формирования лимфопролиферативного характера, ставшие результатом типичного деления клеток, характеризующиеся различными сценариями прогрессирования и многоплановой реакцией на терапевтическое лечение.

Данному типу аномалий свойственен высокий уровень злокачественности и низкий процент полного излечения от заболевания.

Специфической особенностью опухоли считается ее слабая реакция на медикаментозные препараты, традиционно эффективные при терапии лимфомы Ходжкина.

Причины

Причины провоцирующие развитие данного недуга, научно не подтверждены, при этом с высокой долей вероятности можно предположить, что провоцирующими патологию факторами, могут стать:

• иммунные диагнозы врожденного характера , например, синдром Бара. Ген, содержащий в себе раковые составляющие, может передаваться плоду еще на стадии его внутриутробного формирования. Затем, попав в организм, он длительное время сохраняет период инкубации, десятилетиями находясь в латентном состоянии, однажды себя проявляет;
• ВИЧ-статус и СПИД – люди с таки диагнозами находятся в группе риска, поскольку имеют серьезные проблемы с иммунитетом и высокий порог восприимчивости к любым патологическим процессам и изменениям в организме;
• пересадка органов – трансплантологические операции могут оказывать подавляющее действие на защитные силы и сопротивляемость организма;
• высокое радиационное воздействие – может быть получено как во внешней среде, так и в процессе лечения первичного рака;
• лекарственные препараты и химические средства – речь идет о некоторых группах высокотоксичных, но иногда жизненно необходимых компонентов, без применения которых человеку грозит летальный исход.

Виды

Неходжкинская лимфома отличается многообразием видов развития аномалии, в зависимости от структурного строения, формы, степени агрессивности. Для получения более полной клинической картины и разработки наиболее эффективной методики терапевтического воздействия на образование, лимфому классифицируют по следующим критериям.

Формы

Если рассматривать заболевание с точки зрения общих клинических проявлений течения патологии, то можно выделить четыре основные его формы:

• крупноклеточные анаплазированные – их диагностируют, когда наблюдается выраженное увеличение подчелюстных или подмышечных узловых соединений;
• зрелые В-клеточные – имеют более двух десятков подвидов. Аномалии имитируют стадии правильной дифференцировки, при этом они практически схожи со здоровыми клетками, вследствие чего сложно диагностируются. На их долю приходится не более 6% лимфом;
• лимфобластные В-клеточные – локализуются в области брюшины. Развиваются скрытно, симптоматика вплоть до последних стадий крайне размыта. В 9 из 10 выявленных случаев помочь пациенту уже невозможно;
• Т-клеточные – совокупность патологий, различных по клиническим проявлениям, структурному содержанию и прогнозу нозологических типов. В результате заболевания происходит раковое перерождение тканей с поражением внутренних органов и лимфосистемы. Специфика аномалии в достаточно молодой возрастной группе – средний возраст заболевших – 42 года.

Классификация

Лимфатическая система организма человека сопротивляется трем основным агентам лимфоцитарных клеточных структур, трактуемых в онкологической практике как «натуральные киллеры»:

• В-клеточные опухоли – отличаются крайне агрессивным поведением, высоким уровнем злокачественности патологических процессов и стремительным поражающим распространением. Терапия может иметь положительную динамику исключительно на ранней стадии диагностики аномалии;
• Т-клеточные – классифицируются как наиболее агрессивная форма лимфосаркомы, зона поражения которой распространяется, как правило, на кожные эпидермальные структуры и лимфатические узлы. Патология диагностируется преимущественно у мужской половины населения;
• NK-клеточные самый агрессивный тип рака из всех изученных. От общей диагностики Неходжкинских опухолей составляет порядка 12 – 14%. Статистка выживаемости крайне удручающая – пятилетний рубеж преодолевает только каждый третий пациент онкоцентров, при условии интенсивно проведенной терапии.

Стадии

Различают следующие стадии прогрессирования Неходжкинских форм, каждая из которых отличается своей симптоматикой, агрессивностью и поражающей способностью:

• 1 – стадия формирования . Характеризуется единичными узловыми уплотнениями или органическими паренхиматозами. Протекает скрытно, внешние признаки полностью отсутствуют;
• 2 – на данном этапе начинается групповое поражение лимфоузлов , часто раковые клетки прорастают в соседние органы по одну сторону от диафрагмы. Наблюдаются первые симптоматические признаки, указывающие на данный диагноз;
• 3 – Неходжкинская лимфома локализуется по двум сторонам относительно диафрагмы . Преимущественно формируется в зоне грудины, постепенно прорастая в брюшину. Метастазы активно распространяются по организму, их течение практически неконтролируемо;

4 – терминальная . Ей сопутствует крайне сложная симптоматика, удручающий прогноз на выживание, независимо от места формирования первичного рака, поскольку заболеванием поражены практически все системы и органы тела человека.

Единственное, что остается медикам на данном этапе – облегчение физического состояния больного и некоторое продление его жизненного порога.

Для грибовидного микоза стадийность выглядит следующим образом:

• начальные стадии – болезнь отличается низкой степенью агрессивности и по внешним признаком сравнима с хроническим проявлениями дерматита;
• стадия опухолевого роста – характер болезни резко меняется, она стремительно прогрессирует, аномалия растет, необратимые процессы выражены, метастатические механизмы активно работают. Во внутренних слоях пораженных патологией тканей происходят структурные изменения и грибовидный микоз становится в высшей степени агрессивным.

Симптомы

Как и любой другой рак, Неходжкинская лимфома в каждом конкретном случае протекает по-разному, однако специфические проявления болезни все же присутствуют. К ним относятся:

• лимфаденопатия – единичное, а по мере прогрессирования множественное поражение узловых лимфатических образований;
• экстрадональные опухолевые уплотнения – определяют место локализации аномалии – орган, в котором сформировалась онкология. Это может быть желудок, эпителиальные ткани, центральная нервная система;
• общая слабость организма – раковые клетки, поражая лимфозную жидкость, препятствую нормальному очищению организма, не успевая вывести в полном объеме токсины и продукты распада опухоли, что и вызывает общее физическое недомогание;
• повышение температуры – симптом, свойственный большинству раковых диагнозов, указывающий на наличие патологических изменений, происходящих в организме человека и его попытках самостоятельно справиться с опухолью;
• увеличение селезенки – происходит, начиная со второй стадии и по мере прогрессирования недуга, признак усугубляется;
• легочные и бронхиальные поражения – дыхательная система наиболее уязвимый орган к данной форме рака и именно этот признак онкологи считают одним из базовых в процессе диагностики заболевания.

Данный тип лимфом принципиально отличается от Ходжкинских по следующим критериям, отсутствующим во втором варианте новообразований:

• признак верхней полой вены , при полном поражении средостения находит свое проявление в отечности лица и гиперемии;
• при поражающем влиянии на тимус наблюдается значительное сдавливание трахеи, что провоцирует приступы кашля и частую отдышку;
• давление, оказываемое на мочеточник близлежащими лимфоузлами, вызывает почечную дисфункцию и как следствие, гидронефроз.

Диагностика

Любая диагностика онкопроцесса сопряжена с проведением целого комплекса мероприятий, позволяющих получить максимально полную клиническую картину течения недуга и разработать эффективную схему его лечения.

Кроме стандартных обследований для качественной диагностики данного типа лимфом применяют:

удаление самого раннего лимфоузла и биопсия – эффективность такого процесса очень ограничена. Ампутация оправдана только на этапе единичного формирования и, как правило, основная цель манипуляции – взятие биоматериала для дальнейшего лабораторного изучения на гистологию.

По итогам анализа ставится окончательный диагноз и определяется степень злокачественности процесса;

• пункция костного мозга – эффективная процедура, дающая возможность своевременно выявить раковые клеточные фрагменты в спинномозговом жидком секрете;
• анализ жидкости в брюшной полости – фрагмент жидкости берется путем лапароскопии и с помощью микроскопического оборудования содержимое исследуется на ее качественное состояние, которое при наличии опухолевых формирований имеет специфичное структурное наполнение.

Лечение

Применение способов радикального устранения раковых поражений крайне ограничено и показано только в случае изолированного характера патологии. В остальных ситуациях оправданы следующие методы лечения:

химиотерапия – системная терапия подразумевает прием нескольких наименований препаратов в определенной концентрации, способных подавлять злокачественную деятельность лимфоцитных формирований.

В основном назначают: Цисплатин, Доксорубицин, Винкристин и их производные. Наиболее выраженный эффект дает прием цитостатиков в совокупности с иммунными модуляторами.

Активная стимуляция защитных сил организма – обязательное условие успешной терапии Неходжкинской формы рака. Первичный курс лечения продолжается от 6 до 12 месяцев. Продолжительность одного курса – порядка 3 недель, после чего делается перерыв;

• трансплантация стволовых клеток – способ одновременно прогрессивный и рискованный. Ему предшествует высокая доза цитологических препаратов. В качестве материала для пересадки могут быть взяты как клетки донора, так и здоровые клетки пациента. Во втором случае риск отторжения несколько ниже.

Прогноз

Прогноз при данном диагнозе соответствует определенной шкале, где продолжительность жизни определяется количеством неприятных проявлений. Баллы суммируют и таким образом, выводят прогноз:

• от 0 до 2 баллов – ситуация относительно благоприятная;
• до трех баллов – средняя;
• выше трех – прогноз отрицательный.

Сколько проживет больной с данным диагнозом, напрямую зависит от места локализации патологии. Лучший показатель – пятилетняя ремиссия в случае, когда заболевание выявлено на ранних этапах течения. Если рак диагностирован на поздних стадиях, шанс прожить 5 лет есть только у каждого четвертого пациента с Неходжкинской лимфомой.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

— один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

Ведущие клиники в Израиле

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

• Наследственность . Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
• Пожилой возраст и ожирение . Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
• Экология . Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
• Вирусные инфекции . Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
• Радиация . Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

К Т-клеточным лимфомам относятся:

• Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников - является редкой (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
• Периферические лимфомы - к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

1. Химиотерапия
2. Лучевая терапия
3. Хирургическая операция
4. Трансплантация

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют , которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

• Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
• Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
• Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

Людям, у которых обнаружена неходжкинская лимфома, важно понимать, что это такое за болезнь. Владение информацией поможет быстро начать лечение, тогда и прогноз для жизни будет благоприятным .

Такая лимфома – это опухоль злокачественного характера , которая поражает лимфатическую систему. Первичные очаги образуются непосредственно в лимфоузлах, либо в других органах, а уже после метастазируют дальше с кровью или лимфой.

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний , при которых клетки имеют отличное строение от клеток при . Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в , в и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать , ЦНС и прочее.

• В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
• У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме из видео:

Виды

Неходжкинская форма заболевания более распространена, чем ходжкинская; специалисты делят ее по коду МКБ-10 на С82 фолликулярную и С83 диффузную лимфому, каждая из них делится еще на несколько подклассов.

Подвиды неходжкинской лимфомы:

• диффузная В-клеточная;
• фолликулярная;
• клеток мантийной ткани;
• Беркитта;
• периферическая Т-клеточная;
• кожная Т-клеток.

Лимфома возникает из Т или В клеток, и в зависимости от того, какая это форма – В-клеточная или Т-клеточная, зависит выбор и стратегии лечения, а также и то, сколько живут при таком заболевании.

В зависимости от того с какой скоростью развивается опухоль, ее подразделяют на:

1. индолентную – опухоль растет медленно и в большинстве случаев прогноз для пациента благоприятный;
2. агрессивную ;
3. высокоагрессивную – быстрый рост образования приводит к летальному исходу.

Классификация в зависимости от локализации:

• нодальная – когда опухоль не распространяется за пределы лимфоузлов;
• экстранодальная – очаг опухоли находятся в органах, которые не принадлежат лимфосистеме.

По строению лимфомы делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные. В медицине выделяется примерно 30 видов, типов и подвидов данной патологии.

Группы риска

В последнее время неходжкинские лимфомы встречаются все чаще:

• В группе риска пациенты, которым делалась трансплантация органов или костного мозга , как правило, заболевание проявляется в течение нескольких лет после пересадки.
• Также лимфома может образоваться у людей с аутоиммунными заболеваниями , потому что им в большинстве случаев назначается иммуносупрессивная терапия, кроме того, провоцировать развитие опухоли может прививка БЦЖ.
• В группе риска люди, которые регулярно подвергаются воздействию канцерогенов , сельхозработники, работники химической промышленности, так как они по роду своей деятельности постоянно находятся в тесном контакте с пестицидами, гербицидами, хлорфенолами и растворителями.

Из вышесказанного можно понять, что больше подвержены возникновению неходжкинской лимфомы люди, на организм которых продолжительное время оказывается воздействие антигенной стимуляцией , вследствие чего организм теряет иммуноконтроль над латентной инфекцией.

Отличительной чертой неходжкинских лимфом является то, что они не остаются на месте, а прорастают в другие органы , которые имеют лимфатическую ткань.

Степени тяжести патологии

Неходжкинские лимфомы делятся на 4 стадии , из них первые 2 – это местные, а последние – распространенные:

• 1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
• 2 стадия . Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
• 3 стадия . Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
• 4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Каждая стадия всегда сопровождается литерой А или В . Это служит дополнением к общей картине заболевания.

“А” ставится в том случае, если внешних признаков заболевания у пациента не наблюдается, “В” – когда имеются внешние признаки, например, снижение веса, температура, повышенное потоотделение.

Прогнозы

Онкологи для прогнозирования лимфомы в настоящее время пользуются следующей шкалой:

1. От 0 до 2 – исход заболевания благоприятный, чаще всего это относится к образованиям, которые возникли из В-клеток.
2. От 2 до 3 – определиться с прогнозом затруднительно.
3. От 3 до 5 –неблагоприятный прогноз, лечение направлено только на продление жизни больного, об исцелении не может быть и речи.

Количество баллов составляется из каждого неблагоприятного признака, которые выявляется у больного в ходе диагностики.

На фото выше – лимфома шейной области последней стадии.

Для прогноза учитываются и рецидивы заболевания , если они случаются не чаще 2 раз в год, то тогда врачи дают высокий шанс на долгую жизнь, если же рецидивы отмечаются более часто, то можно говорить о неблагоприятном течении заболевания.

Симптоматические проявления

Высокая злокачественность и агрессивное течение заболевания проявляются в образовании заметных опухолей на голове, шее, в области паха и подмышек . Образования не болят.

Когда заболевание начинается в грудной клетке или в брюшной области увидеть или прощупать узлы нет возможности, в этом случае происходит метастазирование в костный мозг, печень, селезенку или другие органы.

Когда опухоль начинает развиваться в органах, возникают следующие симптомы:

• температура;
• снижение веса;
• сильная потливость в ночное время;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита.

Если поражаются лимфоузлы или сами органы брюшины, то пациент может жаловаться на боли в животе, запоры, диареи, рвоту . Если поражаются лимфоузлы в грудине или в легких и дыхательных путях, то наблюдается хронический кашель и отдышка.

При поражении костей и суставов, у пациента в суставах возникают болезненные ощущения. Если пациент жалуется на головные боли, рвоту и нарушение зрения, то скорее всего лимфома поразила ЦНС.

Важно: симптомы при лимфоме усиливаются раз в месяц , но так как симптоматика крайне схожа с другими заболеваниями, которые не имеют никакого отношения к лимфоме, необходима консультация со специалистом.

Причины заболевания

До конца этиология возникновения заболевания не изучена, известно только, что провокаторами способны стать следующие факторы:

• длительный контакт с агрессивными химикатами;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• тяжелые заболевания инфекционного характера;
• ионизирующее облучение.

Чаще заболевание диагностируется у мужчин , риск возникновения опухоли увеличивается с возрастом.

Диагностика

Диагностика лимфомы начинается с визуального осмотра пациента. Врач осматривает лимфатические узлы, выясняет увеличены ли селезенка и печень.

Также делается забор образца ткани лимфоузла для тестирования – это помогает определить тип лимфомы. При необходимости проводится биопсия костного мозга на наличие или отсутствие в нем раковых клеток.

Без соответствующей диагностики тип лимфомы установить нет возможности, а, следовательно, нельзя назначить адекватное лечение. Надо сказать, что лечение требуется не во всех случаях , иногда специалист выбирает выжидательную тактику.

Бывают случаи, когда такая тактика дает свои плоды – лимфома уменьшается или исчезает вовсе, такое явление называют спонтанной ремиссией , однако это случается крайне редко.

Лечение

Врач, исходя из морфологического типа лимфомы, ее распространенности, локализации, и возрастом пациента выбирает либо оперативное лечение, либо лучевую терапию, либо химиотерапию.

• Если поражение опухолью изолированное, то есть поражается только один орган (чаще всего такое наблюдается при поражении ЖКТ), то проводится хирургическое вмешательство .
• Если опухоль имеет низкую злокачественность и определенную локализацию, то как правило назначается лучевая терапия.

Курс полихимиотерапии – это наиболее частый выбор врачей в лечении неходжкинских лимфом. Он может проводиться самостоятельно, либо сочетаться с лучами.

При таком комбинированном методе лечения можно добиться более длительных сроков ремиссии, иногда к курсу присоединят терапию гормонами.

В некоторых случаях проводят лечение интерфероном , пересадкой костного мозга и стволовых клеток, а также как альтернативное лечение используют иммунотерапию моноклональными антителами.

Профилактика

Как таковой профилактики неходжкинской лимфомы нет. Из общих рекомендаций можно сказать только о снижении контактов с опасными производственными химикатами , о повышении иммунитета, о здоровом питании и достаточных, но умеренных физических нагрузках.

Что касается вторичной профилактики, то она заключается в выявлении патологии на начальных этапах развития и незамедлительном и адекватном лечении.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться . Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное .

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Подобрать диету может только врач. Специалисты рекомендуют питаться дробно и небольшими порциями, во время еды воду лучше не пить.

Если у пациента возникает отвращение к еде , допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно. Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

1. Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
2. Можно приготовить средства на основе полыни . Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается , на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.

К лимфомам неходжкинского типа относят опухолевые процессы злокачественной природы лимфопролиферативного характера, имеющие различные сценарии развития и непредвиденную реакцию на медикаментозное вмешательство.

Подобной форме опухолевидных образований свойственна особенная злокачественность, потому как излечивается от нее только четверть больных. Отличительным признаком подобных является отсутствие должной реакции на терапевтические меры, традиционно применяемые в лечебном процессе .

Что такое неходжкинская лимфома?

Злокачественная разновидность лимфатических опухолей начинает формирование в тканях лимфоидного происхождения, но в сравнении с патологией Ходжкина, дальнейшее поведение таких опухолей не поддается прогнозированию .

Кроме того, они имеют характерную тенденцию к прорастанию в органы, не входящие в структуру лимфосистемы.

На фото изображена неходжкинская лимфома орбиты глаза

В целом прогнозы зависят от конкретной гистологической разновидности неходжкинского образования, адекватности терапии и стадии лимфоопухоли.

История болезни

Неходжкинская лимфома имеет отличные от прочих злокачественных образований биологические и морфологические свойства, клинику и прогноз. С 70-х годов прошлого столетия опухоль в медицинских кругах стали официально называть неходжкинской или злокачественной.

Эпидемиология

Среди россиян ежегодно обнаруживается и официально диагностируется порядка 25 тыс. случаев развития лимфомы, что составляет лишь 4% от общего числа патологий ракового происхождения.

У большинства пациентов обнаруживается именно неходжкинская лимфома, и лишь 12% страдают от лимфомы ходжкинской.

Причины

Преобладающее число подобных раковых опухолей формируется из В-клеток, источником остальных неходжкинских лимфом являются Т-клетки, которые еще называют натуральными киллерами.

Назвать конкретную причину формирования лимфосаркомы невозможно, можно лишь выделить ряд конкретных факторов, способствующих формированию и развитию патологического процесса. К ним относят:

1. Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Барра, вируса иммунодефицита и пр.;
2. Хеликобактер пилори , которую часто винят в развитии желудочной язвы, тоже может спровоцировать неходжкинскую лимфому, локализующуюся в тканях желудка;
3. Пожилой возраст и ожирение , иммунодефициты различной этиологии также способствую формированию лимфосарком;
4. Пересадка каких-либо органов, химиотерапия или лучевое воздействи е при лечении онкологических патологий;
5. Влияние канцерогенов вроде гербицидов, инсектицидов, бензолов;
6. Аутоиммунный тиреоидит нередко приводит к формированию лимфомы щитовидки.

Симптомы

Основными симптомами неходжкинской лимфомы является типичное увеличение размеров лимфатических узлов, приносящее болезненные ощущения. Подобные проявления наблюдаются преимущественно в паховых, подмышечных или шейных лимфоузлах.

Существуют и другие признаки лимфосаркомы:

• Похудание, вплоть до истощения;
• Хроническая усталость;
• Ночная гиперпотливость;
• Ощущение зуда на поверхности всего тела;
• Лихорадочное состояние;
• Симптомы анемии.

Типы

Лимфатическая система противостоит инфекционным агентам тремя различными типами лимфоцитарных клеточных структур: В-, Т-клеток и NK-клеток (их еще называют натуральными киллерами).

В-клеточные опухоли

Для В-клеточной лимфомы характерна высокая злокачественность и быстрое экстранодальное распространение. Лечение эффективно, если оно начато на начальных этапах патологии.

В целом В-клеточные лимфосаркомы делятся на:

• Крупноклеточные – когда происходит характерное увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов;
• Фолликулярные – когда наблюдается стойкая гипертермия и происходит опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов, которое вызывает интенсивную болезненность;
• Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы – характеризуются образованием специфических язв и бляшковидных высыпаний на поверхности кожного покрова;
• Лимфосаркомы маргинальной зоны – опухоли, сопровождающиеся особенной болезненностью в месте локализации, может протекать скрыто, предпочитает брюшную полость.

Т- и NK

Т/NK-клеточные лимфомы рассматриваются специалистами в качестве агрессивных лимфосарком, на их долю приходится порядка 12% клинических случаев, среди всего числа диагностированных неходжкинских лимфом .

Для зрелых Т/NK-клеточных лимфосарком прогноз пятилетней выживаемости составляет около трети из общего числа пациентов.

Т-клеточные

Т-клеточные формы лимфосарком наиболее характерны для мужчин, чаще поражают лимфоузлы и кожные клеточные структуры. Выделяют такие виды Т-клеточных неходжкинских лимфом:

• Т-лимфобластная лимфома;
• Периферическая лимфома;
• Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома;

Классификация

Неходжкинские лимфомы классифицируются по нескольким параметрам:

• По скорости прогрессирования неходжкинские лимфомы бывают:

1. Индолентными (лимфоплазмоцитарная лимфома и т.д.) – характеризуются медленным и благоприятным развитием;
2. Агрессивными ;
3. Высоко агрессивными – имеют самый неблагоприятный прогноз и обычно заканчиваются летально;

• В соответствии с местом локализации лимфосаркомы разделяют на:

1. Нодальные – когда опухоль формируется в лимфоузлах;
2. Экстранодальные – когда лимфосаркома развивается в каком-то другом органе;

• В зависимости от цитологического строения лимфомы бывают:

1. Мелкоклеточными;
2. Крупноклеточными;

• По типу гистологии выделяют:

1. Лимфосаркомы;
2. Иммунобластомы;
3. Т-клеточные лимфобластомы;
4. Грибовидный микоз;
5. Ретикулосаркомы;
6. Нодулярные лимфосаркомы;
7. Фолликулярные лимфомы;
8. Первичные нервносистемные лимфомы;
9. Крупноклеточные диффузные лимфосаркомы;
10. Кожноклеточные лимфомы;
11. Лимфомы Беркитта и пр.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы типично формирование крупных раковых образований в области брюшной полости.

Обычно патология развивается скрытно со стертой или отсутствующей симптоматикой, потому ее чаще обнаруживают на сравнительно поздних этапах развития.

Поэтому пациенты с подобным диагнозом в 9 из 10 случаев попадают к врачу тогда, когда медицина помочь им уже не может.

Подобная форма неходжкинской лимфомы характеризуется активным и обширным метастазированием, что приводит к внутриорганическим поражениям тканей печени, почек, селезенки, спинного мозга, яичников и пр. Термальная стадия лимфобластной лимфомы часто сопровождается нервносистемным параличом, что неизменно влечет за собой фатальные последствия.

Оперативным способом справиться с лимфобластной лимфомой практически невозможно, потому как она быстро метастазирует, прорастая в другие системы. Оттого основной задачей лечения является максимально возможное торможение клеточного деления рака и уменьшение размеров опухоли.

Лимфоцитарная

Для лимфоцитарных лимфом характерна безболезненная симптоматика, сопровождающаяся генерализованным либо локальным опуханием лимфоузлов. Подобные лимфомы состоят из окончательно созревших В-лимфоцитарных клеток. Патология характерна для пожилых пациентов и представителей средневозрастной группы.

Обычно при диагностировании подобной лимфомы практически у всех пациентов уже имеет место костномозговое поражение, а сама опухоль находится на 4 стадии развития.

Характерными признаками опухоли является увеличение селезенки и печени, наличие желудочно-кишечных поражений. Уже на начальных стадиях опухолевого процесса могут иметь место легочные, костнотканные поражения и прочие паренхиматозные очаги.

Лимфома кишечника

Среди лимфом экстранодального характера наиболее часто встречаются неходжкинские опухоли системы ЖКТ. Обычно подобная локализация опухолевого процесса носит вторичный характер, являясь результатом метастазирования лимфомы из селезенки и прочих внутриорганических структур. Для лимфомы кишечника характерны симптомы:

1. Наличие диспепсической симптоматики;
2. Болевые ощущения в области живота;
3. Увеличение селезенки;
4. Метеоризм;
5. Признаки непроходимости кишечника;
6. Тошнотные позывы;
7. В каловых массах могут обнаружиться кровяные примеси;
8. Потеря аппетита.

Особенностью данного вида лимфомы является ее цитологическое происхождение. Как правило, подобные опухоли формируются из В-клеточных структур. Развиваются подобные опухоли преимущественно на фоне болезни Крона, ВИЧ, белкового дефицита в составе крови.

НХЛ селезенки

Лимфома селезенки неходжкинской разновидности встречается преимущественно у пожилых людей. Опухолевый процесс обычно начинается в маргинальной области селезенки.

Сначала патология развивается бессимптомно, но с прогрессированием опухолевого процесса появляются такие симптомы лимфомы селезенки:

• Похудание;
• Ощущение тяжести в зоне правого подреберья;
• Гиперпотливость по ночам;
• Малокровие;
• Быстрая насыщаемость даже после поглощения маленькой порции пищи, что связано с компрессионным воздействием опухоли на желудок;
• Частая гипертермия, особенно в вечерне-ночное время.

Когда опухоль начнет прорастать в соседние ткани, появится болевая симптоматика. На поздних этапах заболевания селезенка приобретает угрожающе крупные размеры, что и является самым характерным признаком патологии.

Постепенно раковый процесс охватывает костномозговые и кровоклеточные структуры, что определяется при проведении диагностических исследований.

Стадии заболевания и прогноз

Если степеней злокачественности у неходжкинских лимфом три – высокая, низкая и промежуточная – то стадий развития у них четыре:

1. Для начальной стадии характерно единичное лимфоузловое или внутриорганическое паренхиматозное поражение, не имеющее характерной внешней симптоматики;
2. На 2 стадии у пациентов поражаются одновременно несколько лимфоузловых структур или развивается экстранодальное поражение нескольких органов, но только локализованные на одной стороне относительно диафрагмы. Симптомы могут частично отсутствовать;
3. Третья стадия предполагает наличие неходжкинской лимфомы, располагающейся по обеим сторонам относительно диафрагмы, локализующейся в грудноклеточной области и распространившейся в область брюшины;
4. Терминальная (4) стадия неходжкинской лимфомы отличается тяжелым состоянием и прогнозом, при котором абсолютно не имеет значения первоначальное расположение опухолевого процесса, потому как раковые клетки уже проникли в нервносистемные структуры и костный мозг, и вовлекли в онкопроцесс костный скелет.

Диагностика

Диагностированием неходжкинской лимфомы заведуют онкогематологи, которые и назначают проведение необходимых процедур:

• Биопсию лимфоузловых тканей;
• Торакоскопическое исследование;
• Костномозговую пункцию;
• Лапароскопию;
• Рентгенографии;А
• МРТ или ;
• Лимфосцинтиграфия и пр.

Лечение

Терапевтические методы лечения неходжкинской лимфомы основываются на применении лучевой терапии, химиотерапии или оперативном вмешательстве.

Хирургическая операция используется, если раковое поражение имеет изолированно-локализованный характер. Лечение облучением эффективно, когда неходжкинская лимфома отличается низким показателем злокачественности и носит локализованный характер.

Иногда лучевую терапию применяют, когда использование химиотерапевтического воздействия невозможно или противопоказано.

Хотя чаще всего основным методом лечения лимфом выступает полихимиотерапия. Зачастую подобная методика применяется в комплексе с облучением, хотя вполне эффективна и в качестве самостоятельного лечения. Подобное комбинирование различных методик помогает добиться более стойкого и продолжительного ремиссионного периода. Иногда в лечебный процесс включают гормональное лечение.

В качестве альтернативы нередко используется иммунотерапевтическое воздействие препаратами интерферона, пересадка костномозгового вещества, терапия моноклональными антителами, использование стволовых клеток.

Сегодня разработаны эффективные лечебные схемы, основанные на комплексном применении медикаментозных средств, таргетных препаратов, облучения и пр. А в результате полихимиотерапевтического подхода, основанного на использовании нескольких медикаментов, удается успешно справиться с аномально развитыми лимфоцитами.

Сколько живут при НХЛ

В целом прогнозы лимфатических образований неходжкинской лимфомы определяются по своеобразной шкале опухоли, где за каждый неблагоприятный признак начисляется один балл, а затем все баллы суммируются.

• При оценке в 0-2 балла – прогноз благоприятный;
• 2-3 балла – неопределенный;
• 3-5 баллов – отрицательный прогноз.

Обычно благоприятный прогноз более характерен для В-клеточных лимфоопухолей, чего нельзя утверждать при Т-клеточном происхождении образования. Значительно отягчают прогнозирование поздние стадии, высокие показатели злокачественности, пожилой возраст и некоторые типы опухолевых образований.

Самый положительный прогноз с выживаемостью в 5 лет возможен при лимфатических образованиях слюнножелезистых тканей, органов ЖКТ-системы, а вот отрицательные прогнозы характерны для опухолей молочной железы и яичников, костных тканей и нервносистемных структур.

Видео о причинах лимфомы, виды и стадии:

Злокачественные заболевания лимфатической системы или лимфомы: Ходжкина и неходжкинские проявляются увеличением лимфатических узлов.

Неходжкинские лимфомы объединяют группу онкологических заболеваний, отличающихся от по строению своих клеток. Различить множественные Неходжкинские лимфомы можно по образцам пораженной лимфоидной ткани. Болезнь формируется в лимфатических узлах и в органах с лимфатической тканью. Например, в вилочковой железе (тимусе), селезенке, миндалинах, лимфатических бляшках тонкого кишечника.

Злокачественные клетки

Заболевают лимфомой в любом возрасте, но чаще в пожилом. Неходжкинская , наиболее чаще возникает после 5 летнего возраста. Они склонны покидать место первичного развития и захватывать другие органы и ткани, например, ЦНС, печень, костный мозг.

У детей и подростков опухоли высокой злокачественности называют «высокомалигнизированными НХЛ», поскольку они вызывают новые тяжелые заболевания в органах и могут привести к летальному исходу. Неходжкинская лимфома с низкой степенью злокачественности и медленным ростом чаще встречаются у взрослых.

Причины Неходжкинских лимфом

Причины лимфом исследуются медиками до настоящего времени. Известно, что лимфома Неходжкинская начинается с момента мутирования (злокачественного изменения) лимфоцитов. Одновременно изменяется генетика клетки, но ее причина ее изменения не выяснены. Известно, что не все дети с такими изменениями заболевают.

Предполагают, что причиной развития Неходжкинской лимфомы у детей становятся совмещение сразу нескольких факторов риска:

• врожденной болезни иммунной системы (синдрома Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
• приобретенного иммунодефицита (например, ВИЧ-инфекции);
• подавления собственного иммунитета при трансплантации органа;
• вирусной болезни;
• радиации;
• определенных химических веществ и медикаментов.

Симптомы и признаки Неходжкинской лимфомы

Симптомы Неходжкинской лимфомы агрессивного течения и высокой злокачественности за счет скорости роста проявляются заметной опухолью или увеличенными лимфоузлами. Они не болят, но напухают на голове, в области или . Не исключено, что болезнь начинается в брюшине или груди, где увидеть или прощупать узлы невозможно. Отсюда она распространяется на нелимфоидные органы: оболочки мозга, костный мозг, селезенку или печень.

Проявляется Неходжкинская лимфома:

• высокой температурой;
• потерей веса;
• усиленным потовыделением ночью;
• слабостью и быстрой утомляемостью;
• высокой температурой;
• отсутствием аппетита;
• болезненным самочувствием.

Проявляет лимфома Неходжкина симптомы специфического вида.

Пациент может страдать от :

• Болей в животе, расстройства желудка (диареи или запора), рвоты и потери аппетита. Симптомы появляются при поражении ЛУ или органов брюшной полости (селезенки или печени).
• Хронического кашля, одышки при поражении лимфоузлов в полости грудины, вилочковой железы и/или легких, дыхательных путей.
• Болей в суставах при поражении костей.
• Головных болей, нарушения зрения, рвоты на тощий желудок, паралича черепно-мозговых нервов при поражении ЦНС.
• Частых инфекций при снижении уровня здоровых белых клеток крови (при анемии).
• Точечных кожных кровоизлияний (петехий) за счет низкого уровня тромбоцитов.

Внимание! Усиление симптомов Неходжкинских лимфом происходит в течение двух-трех и более недель. У каждого больного они проявляются по-разному. Если замечаются один или 2-3 симптома, то это могут быть инфекционные и заболевания, не связанные с лимфомой. Для уточнения диагноза нужно обращаться к специалистам.

Стадии лимфомы

Для лимфобластной лимфомы была предложена классификация(St.Jude Classification).

Она предусматривает следующие категории:

1. I стадию – с одиночным поражением: экстранодальным или нодальным одной анатомической области. Исключается средостение и брюшная полость.
2. II стадию – с одиночным экстранодальным поражением и вовлечением регионарных ЛУ, первичным поражением ЖКТ (илеоцикальная область ± мезентеральные ЛУ).
3. III стадию – с поражением нодальных или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы и первичными медиастинальными (включая вилочковую железу) или плевральными очагами (III-1). Стадия III-2, независимо от других очагов, относится к любым экстенсивным первичным интраабдоминальным нерезектабельным поражениям, всем первичным параспинальным или эпидуральным опухолям.
4. IV стадию – со всеми первичными поражениями ЦНС и костного мозга.

Для грибовидного микоза была предложена отдельная классификация.

Она предусматривает:

1. I стадию с указанием изменений только в коже;
2. II - A стадию с указанием поражений кожи и реактивно увеличенных ЛУ;
3. III стадию с ЛУ, имеющими увеличенный объем и верифицированные поражения;
4. IV стадию с висцеральными поражениями.

Формы Неходжкинских лимфом

От вида раковых клеток под микроскопом, и от молекулярно-генетической особенности зависит форма НХЛ.

Международной классификацией ВОЗ выделяются три большие группы НХЛ:

1. Лимфомы лимфобластные В-клеточные и Т-клеточные(T-LBL, pB-LBL), растущие из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов (лимфобласты). Группа составляет 30-35%.
2. Зрелые В-клеточные НХЛ и зрелоклеточная В-форма-ОЛЛ (В-ОЛЛ), растущие из зрелых В-лимфоцитов. Эти НХЛ относятся к самой распространенной форме онкологии – почти 50%.
3. Лимфомы крупноклеточные анаплазированные (ALCL), составляющие 10-15% от всех НХЛ.

У каждой главной формы НХЛ имеются подвиды, но реже встречаются также и иные формы НХЛ.

Классификация Неходжкинских лимфом (ВОЗ, 2008)

Неходжкинские включает:

В-клеточные лимфомы:

• Лимфомы из предшественников В-клеток;
• В-лимфобластная лимфома / лейкоз;
• Лимфомы из зрелых В-клеток;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз / мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки;
• Волосатоклеточный лейкоз;
• Лимфоплазмоцитарная лимфома / макроглобулинемия Вальденстрема;
• Болезни тяжелых цепей;
• Плазмоклеточная миелома;
• Солитарная плазмоцитома костей;
• Внекостная плазмоцитома;
• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных тканей, ассоциированных со слизистыми оболочками (MALT-лимфома);
• Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны;
• Фолликулярная Неходжкинская лимфома;
• Первичная кожная центрофолликулярная лимфома;
• Лимфома из клеток мантийной зоны;
• , неспецифическая;
• B-крупноклеточная Неходжкинская лимфома с большим количеством Т-клеток / гистиоцитов;
• Лимфоматоидный гранулематоз;
• Неходжкинская лимфома диффузная В-крупноклеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением;
• Первичная кожная В-крупноклеточная лимфома;
• Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома
• ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома;
• Плазмобластная лимфома
• В-крупноклеточная лимфома, происходящая из HHV8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлемана
• EBV позитивная В-крупноклеточная лимфома пожилых
• Первичная медиастинальная лимфома (тимическая) В-крупноклеточная;
• Первичная экссудативная лимфома
• В-клеточная лимфома с морфологией, промежуточной между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой;
• Ходжкина В-клеточная с морфологией, промежуточной между лимфомой Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомой.

Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы:

• Лимфомы из предшественников Т-клеток;
• Т-лимфобластная лимфома / лейкоз;
• Лимфомы из зрелых Т и NK-клеток;
• Оспоподбная лимфома;
• Лимфома Неходжкинская Т-клеточная взрослых;
• Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип;
• Т-клеточная ходжкинская лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
• Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома;
• Подкожная панникулоподобная Т-клеточная лимфома;
• Грибовидный микоз / синдром Сезари;
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома;
• Первичная кожная gamma-delta T-клеточная лимфома;
• Первичная кожная CD4 позитивная мелко - и среднеклеточная T-клеточная лимфома;
• Первичная кожная агрессивная эпидермотропическая CD8 позитив- ная цитотоксическая T-клеточная лимфома;
• Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифическая;
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная;
• Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.

Диагностика и лечение болезни

Проводится в клиниках, специализирующихся по онкозаболеваниям и болезням крови. Чтобы определить нужный вид Неходжкинской лимфомы, необходимо сделать множество обследований, включая анализов крови, ультразвуковое, рентгеновское и эксцизионную биопсию самого раннего лимфоузла. Его удаляют полностью. При удалении его нельзя повреждать механически. Не рекомендуется для исследования гистологическим методом удалять ЛУ в паху, если имеются иные группы ЛУ, вовлеченные в процесс.

Обследование ткани опухоли

Если подозревается по предварительным анализам Неходжкинская лимфома, диагностика и лечение в дальнейшем будет зависеть от результатов комплексной дополнительной диагностики:

• Оперативным путем берут пораженную ткань органа или удаляют ЛУ.
• При скоплении жидкости в полостях, например, в брюшной - исследуют жидкость. Ее берут с помощью пункции.
• Костномозговую пункцию проводят для обследования костного мозга.

По результатам цитологического, иммунологического и генетического анализов, иммунофенотипирования подтверждается или не подтверждается патология, определяется ее форма. Иммунофенотипирование проводят проточной цитометрией или иммуногистохимическими методами.

Если комплексная диагностика лимфомы подтверждает НХЛ, тогда специалисты определяют ее распространенность по организму для составления схемы лечения. Для этого исследуются снимки УЗИ и рентгена, МРТ и КТ. Дополнительную информацию получают по ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии. О наличии опухолевых клеток в ЦНС узнают по пробе спинномозговой жидкости (ликвору) с помощью люмбальной пункции. С такой же целью детям делается пункция костного мозга.

Исследования до начала лечения

Детям и взрослым проводят проверку работы сердца с помощью ЭКГ – электрокардиограммы и ЭхоКГ – эхокардиограммы. Выясняют, повлияла ли НХЛ на функцию какого-либо органа, на обмен веществ, присутствуют ли инфекции.

Первоначальные результаты анализов очень важны в случае каких-либо изменений при лечении НХЛ. Лечение лимфомы не обходится без переливаний крови. Поэтому сразу же устанавливают группу крови у больного.

Составление схем лечения

После подтверждения диагноза врачами составляется индивидуальная схема лечения каждому больному с учетом определенных прогностических и факторов риска, влияющих на прогноз выживания пациента.

Важными прогностическими факторами и критериями, влияющими на ход лечения, считают:

• конкретную форму НХЛ, в зависимости от которой составляют протокол лечения;
• масштаб распространения болезни по организму, стадии. От этого зависит интенсивность лечения и продолжительность.

Оперативное лечение Неходжкинской лимфомы

Операции при НХЛ проводятся не часто, только в случае удаления части опухоли и с целью изъятия образцов ткани для уточнения диагноза. Если имеется изолированное поражение органа, например, желудка или печени, тогда применяют оперативное вмешательство. Но чаще предпочтение отдают облучению.

Лечение Неходжкинских лимфом по группам риска

При Неходжкинских лимфомах лечение комплексное.

Чтобы разработать основные принципы лечения Неходжкинских лимфом, многократно оценивают каждую отдельную клиническую ситуацию и добавляют накопленный опыт лечения индолентных и агрессивных НХЛ. Это стало основой подходов к терапии. Лечение лимфомы должно учитывать интоксикацию организма (А или В) экстранодальные поражения (Е) и поражения селезенки (S), объем опухолевых очагов. Важны различия в прогнозе результатов агрессивной химиотерапии и лучевой терапии (ЛТ) на III и IV стадиях по сравнению с наблюдающимися результатами при лимфоме Ходжкина.

Чтобы назначить лечение, III стадию опухоли стали разделять на:

• III - 1 - с учетом поражений по обе стороны диафрагмы, лимитированных вовлечением селезенки, хиларных, чревных и портальных ЛУ;
• III - 2 - с учетом параортальных, подвздошных или мезентеральных ЛУ.

Лечится ли лимфома? Известно, что у пациентов старше 60 лет на первой стадии пролиферативное заболевание протекает сравнительно благополучно, а на четвертой имеют высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови и плохой прогноз выживаемости. Чтобы выбрать принцип и повысить агрессивность лечения, стали считать наибольший объем опухолевых масс: периферических, нодальных поражений – 10 см и более в диаметре, а соотношение диаметра увеличенных медиастальных ЛУ к поперечным размерам грудной клетки более 0,33. В особых случаях неблагоприятным прогностическим признаком, влияющим на выбор терапии, считают для нодальных поражений наибольший размер опухоли – 5 см в диаметре.

На принцип выбора терапии влияет еще 5 неблагоприятных факторов риска, которые объединил Международный прогностический индекс – МПИ (International Prognostic Index; IPI):

• возраст 60 лет и более;
• повышенный уровень ЛДГ в крови (больше нормы в 2 раза);
• общий статус >1 (2–4) по шкале ECOG;
• стадии III и IV;
• число экстранодальных поражений >1.

1. 1 группа – низкий уровень (наличие 0-1 признака);
2. 2 группа – низкий промежуточный уровень (наличие 2-х признаков);
3. 3 группа – высокий промежуточный уровень (наличие 3-х признаков);
4. 4 группа – высокий уровень (наличие 4-5 признаков).

Для больных до 60 лет с наличием агрессивных НХЛ используется другая модель МПИ и определены другие 4 категории риска по 3 неблагоприятным факторам:

• стадии III и IV;
• повышенная концентрация ЛДГ в сыворотке;
• общий статус по шкале ECOG >1 (2–4).

1. 1 категория – низкого риска при отсутствии (0) факторов;
2. 2 категория – низкого промежуточного риска с одним фактором риска;
3. 3 категория – высокого промежуточного риска с двумя факторами;
4. 4 категория – высокого риска с тремя факторами.

Выживаемость в течение 5 лет в соответствии с категориями составит – 83%, 69%, 46% и 32%.

Ученые онкологи разъясняя, что такое и как она лечится, полагают, что показатели риска по МПИ влияют на выбор лечения не только для агрессивных НХЛ в целом, но и для любой формы НХЛ и при любой клинической ситуации.

Исходный алгоритм лечения индолентных НХЛ заключен в том, что он предназначен для В-клеточных лимфом. Чаще для фолликулярных опухолей I и II степени. Но в 20-30% случаев они трансформируются в диффузные В-крупноклеточные. А это требует лечение иное, соответствующее принципиальному лечению агрессивных форм, к которым относятся и фолликулярные НХЛ III степени.

Основной метод лечения Неходжкинских лимфом - это с применением комбинаций цитостатических препаратов. Лечение чаще проводят короткими курсами, интервалы между ними – в 2–3 недели. Чтобы определить чувствительность опухоли к каждому конкретному виду химиотерапии проводят именно 2 цикла лечения, не менее. Если эффект отсутствует, тогда лечение лимфомы проводят другим режимом химиотерапии.

Изменяют режим химиотерапии, если после значительного уменьшения размера ЛУ они увеличиваются в интервале между циклами. Это указывает на резистентность опухоли к применяемой комбинации цитостатиков.

Если долгожданного эффекта от стандартного режима химии не возникает, проводится высокодозная, и трансплантируются стволовые гемопоэтические клетки. При высокодозной химии назначают высокие дозы цитостатиков, убивающих даже самых резистентных и стойких лимфомных клеток. При этом это лечение способно разрушить кроветворение в костном мозге. Поэтому переносят в систему кроветворения стволовые клетки для восстановления разрушенного костного мозга, т.е. проводится аллогенная трансплантация стволовых клеток.

Важно знать! При аллогенной трансплантации стволовые клетки или костный мозг берут от другого человека (от совместимого донора). Она менее токсичная и проводится чаще. При аутологичной трансплантации до проведения высокодозной химии стволовые клетки берут у самого пациента.

Цитостатики вводят методом переливания (инфузии) или выполняют инъекции внутривенно. В результате системной химиотерапии лекарство разносится по организму посредством сосудов и ведет борьбу с клетками лимфомы. При подозрении поражения ЦНС или на это указывают результаты анализов, тогда дополнительно к системной химии вводятся лекарство непосредственно в жидкость мозга, т.е. проводится интратекальная химия.

Мозговая жидкость находится в пространстве вокруг спинного и головного мозга. Гематоэнцефалический барьер, защищающий головной мозг не пропускает к тканям мозга цитостатики по кровеносным сосудам. Поэтому проведение интратектальной химии важно для пациентов.

Для повышения эффективности лечения дополнительно применяют . НХЛ – заболевание системное, может поразить весь организм. Поэтому вылечить с помощью одного оперативного вмешательства невозможно. Операцию используют только в целях диагностики. В случае обнаружения маленькой опухоли ее удаляют оперативно и назначают менее интенсивный курс химии. Полностью отказываются от цитостатиков только при наличии клеток опухоли на коже.

Биологическое лечение

Биологические препараты: сыворотки, вакцины, белки заменяют натуральные вещества, производимые организмом. К белковым препаратам, стимулирующим выработку и рост стволовых клеток крови, относится, например, Филграстрим. Их применяют после химии для восстановления кроветворения и уменьшения риска развития инфекций.

Цитокинами, например, Интерфероном-альфа лечат Т-клеточные лимфомы кожи и волосатоклеточный лейкоз. Особые белые клетки – моноклональные антитела связываются с антигенами, что расположены на поверхности опухолевой клетки. За счет этого клетка гибнет. Антитела терапевтические связываются и с антигенами, растворенными в крови, и с клетками не связаны.

Эти антигены способствуют росту опухоли. Тогда применяют при терапии – моноклональное антитело. Биологическое лечение повышает эффект от стандартной химии и продляет ремиссию. Моноклональную терапию относят к иммунной терапии. Ее различные виды настолько активизируют систему иммунитета, что она сама начинает уничтожать онкоклетки.

Вакцины против опухоли способны вызвать активный иммунный ответ против белков, специфичных для клеток опухоли. Активно исследуют новый вид Т-клетками СС грузом из химерных антигенных рецепторов, которые будут действовать против заданной мишени.

Радиоиммунотерапия действует моноклональными терапевтическими антителами, соединенными с радиоактивным веществом (радиоизотопом). При связывании моноклональных антител с клетками опухоли, они погибают под воздействием радиоизотопа.

Информативное видео

Питание при Неходжкинских лимфомах

Питание при лимфоме Неходжкина должно быть таким:

• адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
• максимально разнообразным: с овощами и фруктами, мясом животных, птиц, рыбы и продуктов, полученных из него, с морепродуктами и зеленью.
• с минимальным употреблением солений и квашеных продуктов, столовой (морской или поваренной) соли, копченостей.

Питание должно быть вкусным, частым и мелкими дозами. К каждому больному следует подходить индивидуально, чтобы не исключить гипернатриемию (избыток солей натрия). Это задерживает жидкость в организме и образует отеки. При этом соль и копчености следует исключить, чтобы не повысить в крови соли К. Если больной не может есть пресную еду, у него портится аппетит, тогда можно добавить в меню минимальное количество икры, маслин и других солений, но в сочетании с препаратами, выводящими натрий. Следует учитывать, что после химии при диарее и рвотах, соли натрия, наоборот, очень нужны для организма.

Народное лечение

Включает: настойки, настои и отвары из грибов и лечебных трав. Эффективны настои из полыни горькой, дурнишника, болиголова, аконита джунгарского, белены черной.

Лечебными антионкологическими свойствами обладают грибы: березовая чага, рейши, кордицепс, мейтаке и шиитаке, агарик бразильский. Они предотвращают метастазы, нормализуют гормональный фон, уменьшают побочные эффекты химиотерапии: потерю волос, боли и тошноту.

Для выведения токсинов опухоли измельченную чагу (березовый гриб) смешивают с нарубленным корнем горца змеиного (по 3 ст. л.) и заливают водкой (крепким самогоном) – 0,5 л. Дают настояться 3 недели в темноте и принимают по 30-40 капель 3-6 раз в день.

Активное вещество Лейтинан, аминокислоты и полисахариды гриба рейши в сочетании с веществами гриба шиитаке активизирует специфический иммунитет и восстанавливает формулу крови.

Березовый деготь (100 г) следует промыть 9 раз в воде, затем растереть с порошком нашатыря (10 г) и мукой, прокаленной на сковороде. Из теста сформировать шарики размером 0,5 см в диаметре. Хранить можно в коробке из картона, предварительно пересыпав их мукой. Первые три дня принимать по 1 шарику 4 раза за 60 мин до еды. Запивать травяным отваром – 100 мл.

Отвар: смешиваем измельченную траву аптечного репешка с подорожником (листьями), календулой (цветками) – все по 50 граммов. Варить (10 мин) в 600 мл воды 3 ст. л. сбора. Даем немного остыть, затем пьем с лимоном и медом.

Прогноз выживаемости при Неходжкинской лимфоме

Многих больных, их родственников интересует вопрос, сколько живут пациенты с тем, или иным видом Неходжкинской лимфомы? Прогноз зависит от подвида болезни, стадии и степени ее распространения по организму. Классификация данной болезни насчитывает 50 наименований лимфом.

В соответствии с исследованиями, в таблице указана продолжительность жизни при Неходжкинских лимфомах после лечения на протяжении 5 лет.