Пузырчатка: понятие о заболевании, его причинах, видах, методах диагностики, лечения и профилактики. Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной Лечение пузырчатки в полости рта

На чтение 7 мин. Просмотров 1.2k. Опубликовано 07.05.2018

Иногда у людей, особенно после 35 – 40 лет диагностируют редкое, но вместе с тем крайне опасное заболевание – пузырчатку.

На его фоне происходит существенное поражение слизистых и эпидермиса, в том числе их глубинных слоев. Человеку, при такой болезни необходимо современное лечение, иначе для всего организма будут серьезные последствия, вплоть до летального исхода.

Что такое пузырчатка?

Пузырчаткой называется аутоиммунное заболевание, при котором происходит обширное поражение кожного покрова, а в некоторых случаях слизистой. В результате этой болезни наблюдаются множественные пузыри по всему телу.

Среди основных особенностей выделяют:

• отсутствие воспалительных признаков длительное время;
• средний диаметр образующихся пузырей 1.5 – 3 сантиметра;
• сливание их в один огромный пузырь, если не обеспечивается современное лечение;
• необходимость проведения длительной терапии.

Без лечения исход для организма может быть плачевным, возможно развитие:

• сахарного диабета;
• сепсиса;
• болезней желудка;
• инсульт.

В редких случаях, если терапия отсутствует, отмечается летальный исход.

Важно: в преобладающем большинстве случаев заболевание диагностируется у людей после 38 лет. В 2% — 5% пузырчатка отмечается у малышей с 1.5 до 10 лет.

Причины возникновения

Истинные причины, влияющие на развитие пузырчатки, не установлены. Однако врачи сходятся во мнении, что на болезнь влияют:

1. Нарушения гидробаланса.
2. Изменения в солевом обмене.
3. Инфекции.
4. Сбои в белковом обмене.
5. Приобретенные или врожденные дефекты оболочек клеток.
6. Общее ослабление организма.
7. Сопутствующие хронические болезни, в частности, эндокринные.

Важно: врачами не исключается, что причиной могут быть кожные болезни, перенесенные ранее, например, лишай или экзема.

Симптомы и признаки

После заражения у человека наблюдается ряд симптомов, позволяющих предположить о развитии пузырчатки:

• Образование в полости рта волдырей до 1 сантиметра диаметром.
• Появление волдырей по всему телу.
• Проявление на месте поражения болезненных эрозий.
• Затруднение при пережевывании пищи (если эрозии во рту).
• Жжение в пораженных зонах.
• Боль.

К основным признакам относятся:

1. Образование пузырей на кожном покрове, а также слизистых, средним размером 1 – 2 сантиметра.
2. Боль при движении, приеме пищи, смене одежды, и даже в спокойном состоянии.
3. Наличие эрозий в полости рта и по телу.
4. Болевые ощущения на кожном покрове.
5. Кровоточивость, особенно при тяжелой форме болезни.

Примечание: чем дольше не начинается лечение, тем симптоматика становится выраженной.

Классификация болезни

Пузырчатка подразделяется на четыре основных типа

Обыкновенная

Характеристика:

• затрагивает срединные и глубокие слои;
• сначала поражение отмечается в ротовой полости;
• болезнь может охватить все участки тела.

Примечание: обыкновенный вид диагностируется в 70% случаев.

Вегетирующая

Характеристика:

• локализация в ротовой полости, ноздрях, на губах, в паху и подмышечных впадинах;
• частая кровоточивость на поврежденных участках кожи;
• вероятность развития интоксикации.

Примечание: в 60% случаев проходит в тяжелой форме.

Листовидная

Особенности:

• поражение отмечается на всей поверхности дермы;
• идет быстрое вскрытие волдырей;
• происходит сильнейшее покраснение отдельных частей тела;
• после вскрытия волдырей остаются эрозии.

В запущенных видам диагностируется частичное или полное облысение, а также отторжение ногтевых пластин.

Себорейная

Особенности:

• более легкая форма, в сравнении с остальными;
• первоначально поражение идет в области лица, в частности на носу, в ушах, около глаз;
• постепенное разрастание пузырей по всему телу;
• появление болезненных эрозий.

Себорейный вид по первым признакам схож с красной волчанкой.

Методы диагностики

Для подтверждения или опровержения диагноза врачами проводится:

1. Тщательнейший визуальный осмотр слизистых ротовой полости и носа.
2. Осмотр верхнего слоя эпидермиса по всему телу.
3. Пальпация имеющихся пузырей.
4. Взятие общего анализа крови.
5. Взятие мазка с поверхности эрозий на цитологическое исследование.

Примечание: после результатов цитологии врач может поставить диагноз.

К какому врачу обратиться?

При образовании в ротовой полости или на коже пузырей невыясненного характера нужно обратиться к дерматологу.

Примечание: в 50% случаев дерматологи ведут лечение пациента совместно с инфекционистами, особенно если болезнь перешла в тяжелые стадии, а главное, у человека начали отмечаться инфекционные поражения дермы.

Лечение пузырчатки

Когда пузырчатка подтверждена врач определяется с курсом лечения для пациента. В основном терапия включает:

• медикаментозные препараты наружного и внутреннего потребления;
• диету;
• особый уход за кожей.

Примечание: дерматологи обегают благоприятный исход, если пациентом не пренебрегается ни одна рекомендация.

Медикаментозное лечение

В качестве медикаментозного курса дерматологами могут назначаться:

• Мази и таблетки противовоспалительного действия.
• Лекарства, ускоряющие заживление.
• Гормональные средства для лечения экзем и различных следов от пузырей.
• Цитостатики.

Важно: цитостатические препараты выписываются при сильных поражениях, а также когда болезнь перетекла в тяжелую форму.

• Антибиотики, если диагностируется инфекционное поражение дермы или слизистой.

Важно: каждое средство назначается дерматологов в конкретной дозировке.

Фотохимиотерапия

Одной из современнейших методик лечения пузырчатки является фотохимиотерапия. В ее основе лежит облучение специальным аппаратом кровяных клеток.

Особенности:

• высочайшая эффективность;
• ускорение восстановительных процессов у пациента в 2 – 3 раза;
• полное очищение крови от опасных и вредоносных веществ.

Важно: фотохимиотерапия показана, если у пациента множественные экземы на теле, обширное поражение дермы, а также болезнь переходит в тяжелую форму.

Местное лечение

Помимо курса медикаментов требуется местное лечение. В его основе:

• Ежедневное принятие ванны с раствором калия или отваром из коры дуба.

Необходимое количество раствора или отвара на один литр воды прописывает лечащий дерматолог.

Температура воды в ванне не должна превышать 38 – 39 градусов.

• Прокалывание острой иглой пузырей на теле.

Для этого нужно:

• вымыть руки с антибактериальным или хозяйственным мылом;
• продезинфицировать иглу спиртом или специальным средством;
• осторожно иглой проткнуть волдырь;
• после нанести на пораженное место антисептическое средство.

• Полоскание рта содовым раствором.

На стакан теплой воды достаточно двух чайных ложечек соды.

• Нанесение облепихового масла на экземы в ротовой полости.

Важно: длительность и периодичность местного лечения устанавливается дерматологом.

Диета

Человеку с диагностированной пузырчаткой важно правильное питание. Ежедневный рацион должен включать:

Кисломолочные продукты:

• простоквашу;
• творог;
• кефир.

Лучше кисломолочку приобретать с коротким сроком хранения.

• Молоко.
• Мясные блюда на пару без специй и пряностей.
• Тыкву и картофель в запеченном или отварном виде.
• Изюм.
• Зеленые яблоки.

Важно: человеку нельзя переедать. Принимать пищу следует 5 – 6 раз в сутки.

Меры профилактики

Дерматологами прописывается всем людям, с подозрением на пузырчатку или с диагностированным заболеванием:

1. Не прокалывать образовавшиеся пузыри грязными предметами.
2. Не наносить на них никаких спиртосодержащих средств.
3. Не есть жареных и копченых блюд.
4. В любых количествах не пить алкогольных напитков.
5. Бросить курить.
6. Больше отдыхать и избегать физических перегрузок.
7. Не волноваться.
8. Спать по 10 часов в сутки, причем ложится не позднее 11 вечера.
9. Не менять климатическую зону.

Примечание: отмечено, когда человек меньше подвержен стрессам и нацелен на позитив, то пузырчатки диагностируется значительно реже.

Детская пузырчатка

У детей встречается вирусная пузырчатка, которая передается воздушным путем. Такой болезни подвержены малыши чаще до 5 – 6 лет.

К особенностям этого вида относится:

• Провоцируется энтеровирусом.

До образования на теле пузырей у ребенка возникает:

• температура более 38.5 градусов;
• сухой кашель;
• диарея.

1. В среднем на 2 сутки образуются незначительные высыпания на ладонях и стопах.
2. На 3 сутки отмечаются пузырьки во рту.

Важно: пузырьки лопаются, а на их месте локализуются экземы до 7 – 8 миллиметров объемом.

Лечение детской пузырчатки определяется педиатром, иногда совместно с дерматологом. В среднем, через 7 – 8 суток ребенок выздоравливает.

Пузырчатка это тяжелое заболевание, при подозрении на которое не стоит медлить с походом к дерматологу. При подтверждении диагноза человеку важно пройти лечение, а также полностью выполнять указания и советы врача. Только в этом случае можно предотвратить серьезнейшие последствия, в том числе необратимые.

Блиц – советы:

• для лечения не предпринимать никаких народных методов;
• не пытаться самостоятельно покупать мази и наносить их на пузыри;
• никогда не прокалывать их, если это не рекомендовано дерматологом;
• строго придерживаться особого питания.

Группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих, а порой и смертельно опасных везикулобуллёзных (т.е. пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, распространению которых подвержена кожа и слизистые оболочки.

Причины возникновения пузырчатки на сегодняшний день не установлены, однако существует ряд соображений на этот счет. По данным большинства исследований, главная роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунным процессам, о чем свидетельствуют:

• образование антител к межклеточному веществу;
• фиксация комплекса антиген-антител в межклеточном веществе, что, как считают, обусловливает разрушение десмосом эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек;
• потеря способности клеток к соединению между собой, развитие акантолиза, хотя механизм его сложный и до конца не изучен.

Пузырчатка чаще развивается у женщин в возрасте 40-60 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте (однако редко у детей).

Клинические проявления пузырчатки характеризуются беспричинным развитием вялых или напряженных буллезный элементов на неизмененной коже или слизистых оболочках. Чаще это единичные буллезные элементы на слизистых оболочках рта, в области естественных складок, на волосистой части головы, туловище. Поверхность этих элементов быстро разрушается, а содержание засыхает, образуя корочки, длительное время заболевание может скрываться под маской импетиго.

В других случаях, по словам больных, "кожа как плывет", и эрозии не покрываются корочками. По сводным данным, начало болезни с образованием эрозий на слизистой оболочке рта наблюдается в 85% случаев (здесь они долго не заживают, даже под влиянием противовоспалительной терапии), а диссеминация сыпи на коже происходит через 1-9 месяцев. Реже болезнь начинается с поражения слизистых оболочек половых органов, гортани. Иногда длительное время наблюдают только поражение красной каймы губ. Накануне диссеминации процесса у больных могут наблюдать недомогание, повышение температуры тела, беспокойство.

Сыпь мономорфная в виде буллезных элементов на любых участках кожи, содержание их серозное, затем мутное и гнойное. Размер элементов сыпи - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они имеют тенденцию к периферийному росту и образованию фестончатых очагов поражения. Буллезные элементы при малейшей травме разрушаются, образуя красные сочные эрозии, по периферии которых - клочки покрышек. В этот период болезни всегда положительный симптом Никольского (при потягивании пинцетом за клочки корочек в сторону здоровой кожи эпидермис отслаивается за пределами буллезного элемента на несколько миллиметров в виде ленты; второй вариант симптома Никольского заключается в том, что при интенсивном трении пальцем здоровой на вид кожи у очагов поражений, реже на отдаленных участках, эпидермис отслаивается, оставляя влажную поверхность). Острота и тяжесть патологического процесса при пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих буллезный элементов. В последние годы наблюдается некоторый патоморфоз болезни - буллезные элементы появляются на эритематозной, отечной основе, имеется тенденция к группированию ("герпетиформный пемфигус").

Классификация пузырчатки представлена следующими разновидностями:

• герпетиформная,
• вегетирующая,
• листовидная,
• эритематозная,
• обусловленная приемом медикаментов.

Для герпетиформной пузырчатки характерны:

• герпетиформный характер сыпи, сопровождающийся жжением и зудом;
• супрабазальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпидермальных буллезных элементов;
• откладывание иммуноглобулинов В в межклеточном пространстве эпидермиса.

Характерной клинической особенностью пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий. В складках вследствие трения эрозивных поверхностей могут развиваться грануляции или даже вегетации. На местах обратного развития сыпи остается пигментация.
Чаще всего без лечения процесс постоянно прогрессирует. Иногда при "злокачественном" течении наблюдают быструю генерализацию сыпи с поражением слизистых оболочек, тяжелым общим состоянием вследствие интоксикации, отеками, лихорадкой, а через несколько месяцев наступает летальный исход. Ранняя генерализация процесса предвещает плохой прогноз.

В других случаях наблюдается локальное поражение или поражение только слизистой оболочки рта, с длительным течением без нарушения общего состояния и значительной генерализации процесса. При адекватной кортикостероидной терапии в большинстве случаев процесс останавливается, эрозии эпителизируются и создается впечатление, что наступило полное выздоровление. Но больные нуждаются в длительном, чаще пожизненном, применении поддерживающей терапии.

Ранними гистологическими изменениями является внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней трети остеподобного слоя (акантолиз); вследствие акантолиза сначала образуются щели, а затем буллезные элементы, базальные клетки теряют связь между собой, но остаются прикрепленными к базальной мембране, в буллезных элементах выявляются круглые кератиноциты - акантолитические клетки.

Клиника вегетирующей пузырчатки представлена буллезными элементами, чаще вначале возникающими на слизистой оболочке рта, особенно на местах перехода ее в кожу. Одновременно или несколько позже аналогичная сыпь появляется на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Буллезные элементы быстро разрушаются, образуя ярко-красные эрозии, имеют тенденцию к периферийному росту. На поверхности этих эрозий в ближайшие 6-7 дней появляются сочные, сначала мелкие, потом крупные вегетации ярко красного цвета с выделениями и неприятным запахом. Сливаясь, очаги образуют вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см различных форм, на периферии которых иногда наблюдаются долго храняющиеся пустулы.

Симптом Никольского положительный непосредственно у очагов поражения. Акантолитические клетки можно обнаружить и на поверхности бляшек. Течение вегетирующей пузырчатки длительное, иногда наблюдают довольно длительные ремиссии, возможна трансформация обычной пузырчатки в вегетирующую, и наоборот.

Клиника листовидной пузырчатки в начальных стадиях может напоминать эритемно-сквамозные изменения при экссудативном псориазе, экземе, импетиго, себорейном дерматите и тому подобное. Иногда сначала на неизмененной или незначительно гиперемированной коже появляются поверхностные, дряблые буллезные элементы с тоненькой крышкой, они быстро разрушаются, образуя сочные красные эрозии, на поверхности которых экссудат засыхает в послойные чешуйки-корочки и под ними снова образуются поверхностные буллезные элементы. В отдельных случаях полостные элементы маленькие и размещаются на отечной, эритемной основе, что напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Впоследствии, в результате периферийного роста, образуются значительные эрозивные поверхности, частично покрытые корочками, напоминающими эксфолиативную эритродермию.

Симптом Никольского хорошо выражен вблизи очагов и в отдаленных участках. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. В случаях длительного течения на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению некоторых исследователей, является патогномоничным для листовидной пузырчатки. Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс.

При генерализации процесса нарушается общее состояние, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, и больные умирают.

Патогистологические изменения характеризуются наличием внутриэпидермальных щелей и буллезных элементов, которые локализуются под зернистым или роговым слоем эпидермиса; выраженным акантолизом; в старых очагах - гиперкератозом, дискератозом зернистых клеток. В процессе диагностики обращают внимание на наличие вялых буллезных элементов, пластинчатого шелушения, повторного появления буллезных элементов на предыдущих эрозивно-корочковых участках и другие симптомы, характерные для пузырчатки.

Клиника эритематозной пузырчатки состоит из отдельных симптомов красной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита. Чаще всего локализуется на коже лица (в виде бабочки), волосистой части головы и реже туловища (участок грудины и между лопатками). Появляются эритемные очаги с четкими границами и тонкими, распушенными серыми чешуйками-корочками на поверхности. Очаги часто влажные, мокнущие, тогда на поверхности формируются серо-желтые или коричневые корочки в результате высыхания экссудата вялых буллезных элементов, которые образуются на этих очагах или соседних участках и очень быстро разрушаются. Очаги на лице могут существовать на протяжении месяцев и лет, и только тогда наступает генерализация. На волосистой части головы сыпь имеет характер себорейного дерматита, но могут быть и ограниченные очаги с плотными массивными корочками, выделением экссудата. На этих местах возможно развитие атрофии и алопеции. Иногда вблизи эритемно-сквамозных очагов можно наблюдать единичные небольшие дряблые тонкостенные буллезные элементы.

Симптом Никольского в зонах поражения положительный. У трети больных возможно поражение слизистых оболочек. Течение длительное, с ремиссиями. Возможно ухудшение процесса после ультрафиолетового облучения.

Пузырчатка, обусловленная приемом медикаментов, по клинической картине, цитологическим и иммунологическим параметрам не отличается от обычной. При устранении действия определенных лекарств возможен благоприятный прогноз. Развитие пузырчатки могут вызвать такие лекарства:

• Д-пеницилламин (купренил),
• ампициллин,
• пенициллин,
• каптоприл,
• гризеофульвин,
• изониазид,
• этамбутол,
• сульфаниламиды.

Это случается очень редко и в большинстве случаев сыпь исчезает после отмены этих препаратов.
Всем больным с различными клиническими формами пузырчатки предоставляют группу инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни и они на протяжении всей жизни вынуждены принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

• начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
• постепенное снижение дозы;
• индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй - на 30 мг, третьей - на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки - на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) - внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг - 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом - низорал и флуконазол, пиодермией - антибиотики, стероидным диабетом - противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

С какими заболеваниями может быть связано

Развитие пузырчатки часто сопровождается осложнениями, тем более на фоне отсутствующего или неадекватного лечения. Однако и соответствующая диагнозу терапия способна с течение лет отразиться на здоровье, поскольку это обычно пожизненный прием кортикостероидов.

Осложнениями пузырчатки считаются:

Таковые нередко становятся причиной летального исхода.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения. В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов. Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

• - 150 мг в сутки,
• - 10000 ЕД 2 раза в день внутримышечно 15 дней,
• - 0,1 г 2 раза в день,
• - 0,1 г 2 раза в день,
• - по 20 мг в неделю,
• - от 40 до 180 мг в сутки,
• - 100 мг в сутки.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка - это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

• соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
• 80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
• 2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных - раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:

• резистентность к любой местной терапии;
• частое поражение слизистых оболочек рта;
• положительный симптом Никольского;
• выявление акантолитических клеток по методу Тцанка - это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).

Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки - к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.

Морфологические особенности акантолитических клеток:

• по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
• ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
• в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
• цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии - интенсивная синяя кайма.

Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.

В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции - в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.

Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.

Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.

Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.

Содержание статьи

Этиология неизвестна. Предложены различные концепции: эндокринные расстройства (недостаточность надпочечников), нарушение обмена веществ (водного), вирусное поражение, расстройство иммунитета. Наиболее принятая классификация сводится к следующему делению:
1. Пузырчатка истинная с образованием акантолитических клеток: пузырчатка обыкновенная (вульгарная), вегетирующая, листовидная, себорейная (или эритематозная).
2. Пузырчатка доброкачественная - неакантолитическая (при отсутствии акантолитических клеток): собственно неакантолитическая (буллезный пемфигоид Левера), пузырчатка глаза, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта.

Клиника пузырчатки

Клиническая картина довольно типичная. Начало болезни характеризуется появлением на неизмененной слизистой оболочке полости рта или на коже (чаще спины) белесоватых пятен, на основе которых вскоре развиваются одиночные или множественные пузыри. Последние быстро лопаются, образуется эрозивная поверхность с ярким дном без фибринозного налета, которая имеет тенденцию к слиянию с соседними элементами. Эрозии не кровоточат, локализуются в дистальных отделах слизистой оболочки полости рта. Язык отечен, со следами отпечатков зубов. Отмечаются гиперсаливация, неприятный запах изо рта, сиплый голос. При всех разновидностях пузырчатки наиболее типичным является симптом Никольского - при потягивании пинцетом пузыря происходит отслаивание участка кожи или слизистой оболочки на большом протяжении от пузыря. При трении участка кожи или слизистой оболочки рядом с пузырем, при поднятии инструментом кожи также происходит отщепление участка кожи или слизистой оболочки. Процесс сопровождается явлениями интоксикации и иммунодефицита. Нередко пузыри появляются в области глаза, носа, пищевода, половых органов. Процесс протекает с рецидивами. Для уточнения диагноза проводятся цитологические исследования: наличие акантолитических клеток характерно для пузырчатки. Доброкачественная пузырчатка протекает более спокойно. Общие симптомы выражены слабо, симптом Никольского отсутствует, акантолитических клеток не определяется.

Лечение пузырчатки

Кортикостероидная терапия (кортизон, преднизолон, триамцинолон). Лечение начинают с применения преднизолона по
2 таблетки (5 мг) 6-8 раз в день, суточная доза не должна превышать 80 мг. При наличии эффекта через месяц введение стероидов можно постепенно снижать до поддерживающей дозы (1 таблетка 3 раза в день). Отменять стероидные препараты можно только тогда, когда совершенно исчезнут типичные симптомы. Назначается общеукрепляющая терапия: переливание плазмы, кровезаменителей, поливитамины, аминокислоты. Для местного лечения применяют антисептические средства - примочки, полоскания. Участки поражения целесообразно смазывать эмульсией гидрокортизона, маслом шиповника, облепихи, локакортеном. При тяжелом течении болезни, особенно при возникновении осложнений, назначаются антибиотики широкого спектра действия. Больные с пузырчаткой должны лечиться в стационарных условиях, а в последующем находиться на диспансерном наблюдении.

Обсуждение

Пузырчатка относится к группе потенциально смертельных дерматозов, поражающих кожные покровы и слизистые оболочки. Клинически она проявляется появлением везикул или пузырей, которые в полости рта диагностируются в первую очередь и предшествуют симптомам поражения кожи. В некоторых случаях везикулы в полости рта могут возникать даже за несколько месяцев до того, как признаки пузырчатки на теле станут клинически диагностируемыми. Именно поэтому симптомы поражения слизистой полости рта, учитывая их первичную природу, могут помочь в постановке правильного диагноза и предоставлении своевременного и адекватного лечения, что крайне важно для снижения риска неблагоприятных последствий при таком опасном заболевании как пузырчатка. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки, первые симптомы которой были обнаружены в области языка, что еще больше подтверждает значимость своевременной диагностики патологий полости рта в профилактике и лечении общесоматических заболеваний.

Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным заболеванием среди патологий группы Pemphigus, которые представляют собой потенциально смертельные аутоиммунные поражения кожи и слизистых оболочек. Как правило, она характеризуется появлением пузырей в области полости рта, которые в 50% случаев являются первичными и предшествуют клинически диагностируемым признакам болезни в области кожных покровов. Пик заболеваемости приходится на период между 40 и 50 годами жизни. Клинически поражения полости в большинстве случаев проявляются в форме волдырей, которые быстро лопают, формируя болезненные эрозии. Зачастую поражаются слизистые оболочки щек, губ и мягкого неба. Диагноз ставиться на основе верифицированных клинических проявлений и подтверждается путем изучения материала биопсии. Для окончательного подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки используют имуннофлюоресцентный метод идентификации антител. Учитывая первичную природу поражений тканей полости рта, на стоматолога полагается огромная ответственность за верификацию подобных поражений, регистрация которых на раннем периоде обеспечивает эффективность терапевтических манипуляций в будущем. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки с первичным поражением поверхности языка, ранняя диагностика которого помогла сформировать оптимальный алгоритм эффективных лечебно-профилактических мероприятий в будущем, тем самым минимизируя риск неблагоприятного исхода.

Клинический случай вульгарной пузырчатки с поражением тканей полости рта и без клинических признаков патологии в области кожных покровов

55-летний мужчина обратился в стоматологическую клинику по поводу болезненных незаживающих язв на заднелатеральной поверхности языка и слизистой оболочке щеки. Исходя из анамнеза было установлено, что данные поражения провоцируют у пациента чувства дискомфорта и жжения, которые не проходят на протяжении последних шести месяцев. Пациент подтвердил, что некоторое время назад на щеке сформировался волдырь, который быстро лопнул, после чего в области щеки и языка появились присутствующие язвенные поражения. В области щеки язва имела овоидную форму размером 2 см × 2 см со скошенными краями вдоль линии окклюзии от 35 до 37 зубов (фото 1). На языке поражение было меньшим, размером 1 см × 1 см, также овальной формы, покрытое желтой коркой (фото 2). Убедившись в отсутствии травмирующих агентов по типу острых зубных краев, бугров или неадекватных границ протеза, был поставлен предварительный диагноз везикулобуллезного поражения по типу пузырчатки, пемфигоида, или буллезной формы красного плоского лишая. После проведения инцизионной биопсии были сформированы биоптаты пораженных тканей, подлежащие дальнейшему гистологическом исследованию. Биопсионный материал также был сформирован из области тканей, граничащих с участком патологии, в дальнейшем его отправили на дополнительный иммунофлюоресцентный анализ. Результаты гистопатологического исследования обоих патологических участков были идентичны: в структуре биоптатов были обнаружены изъязвленный многослойный плоский эпителий со следами отслоения базального слоя (фото 3) и круглые акантолитические клетки Тцанка с гиперхромными ядрами (фото 4). Ниже участков отслоения базальные клетки были прикреплены к структуре соединительной ткани, в которой наблюдался плотный воспалительный инфильтрат из плазматических клеток. Данная картина морфологически напоминала вульгарную пузырчатку, что, в конечном счете, было подтверждено результатами имуннофлюоресцентного анализа и верификацией депо IgG и С3 (комплемента) вдоль остистой межклеточной области.

Фото 1: Язва овоидной формы в области слизистой оболочки левой щеки.

Фото 2: Язва, покрытая желтой коркой, на латеральнозадней поверхности языка.

Фото 3: Супрабазальное отслоение в структуре эпителия (окраска гематоксилин-эозином, × 100).

Фото 4: Акантолитические клетки Тцанка в области супрабазального отслоения (окраска гематоксилин-эозином, × 400).

Обсуждение

Название вышеописанной патологии происходит от греческого слова, означающего "пузырь", при этом данный термин охватывает целый ряд потенциально фатальных аутоиммунных поражений кожи и слизистых оболочек, при которых происходит формирование интраэпителиальных булл. Пузыри возникают в эпителии в результате иммунной реакции аутоантител IgG в ответ на появление структурных белков десмосом – десмоглеинов 1 и 3. В последнее время немалую роль в развитии патологии предоставляют антигену десмоглеину 4 и другим антигенам недесмоглеиновой природы по типу человеческого альфа-9-ацетилхолин-рецептора, который регулирует адгезию кератиноцитов и связывание кератиноцитоподобных производных (пемпгакисна и катенина). В ходе нарушения взаимодействия данных субстанций происходит процесс акантолиза и отслоения супрабазального слоя.

Пузырчатка, как правило, поражает пациентов возрастом от 40 до 50 лет и при этом чаще встречается у женщин, нежели у мужчин. Более, чем в 50% случаев, у больных пузырчаткой были обнаружены первоначальные проявления на слизистой оболочке полости рта с последующим вовлечением кожи в патологический процесс. Средняя продолжительность симптомов в полости рта до появления других признаков болезни составляла от 3 месяцев до одного года.

В вышеописанном клиническом случае пациент обратился за помощью по поводу поражений слизистой оболочки полости рта, которым предшествовало появления пузыря в области щеки. После разрыва пузыря, на его месте сформировалась болезненная эрозия, которая беспокоила пациента на протяжении четырех месяцев. На коже не было обнаружено никаких участков поражения, но наличие патологии на слизистой полости рта с характерными болью и жжением – уже является полноценным аргументом для постановки предварительного диагноза вульгарной пузырчатки. Согласно данным литературы, данная патология в большинстве случаев начинает проявляться именно стоматологическими симптомами, и уже после мигрирует на область кожных покровов. Интересно, что поражение языка при вульгарной пузырчатке является редким проявлением, но в нашем случае именно оно, а также наличие поражения в области щеки, стали первыми признаками патологии. Поскольку клинические проявления вульгарной пузырчатки по своей природе похожи на признаки рубцующегося пемфигоида и буллезной формы красного плоского лишая, диагноз всегда нужно подтверждать с помощью гистопатологии и имуннофлюоресцентного анализа. После исследования биоптатов в их составе были обнаружены признаки супрабазального расслоения и акантолитические клетки Тцанка, которые формируются вследствие образования интраэпителиальных булл. При имуннофлюоресцентном анализе была обнаружена типичная картина депозиции IgG и комплемента C3 в форме рыбной сети среди структуры остистого слоя, как проявление аутоиммунной реакции при вульгарной пузырчатке. Таким образом, и гистопатологическое, и имуннофлюоресцентное исследования подтвердили диагноз Pemphigus vulgaris.

Лечение вульгарной пузырчатки, как правило, проводится посредством местного и общего приема кортикостероидных препаратов. Суть терапии сводится к системной иммуносупресии посредством приема кортикостероидов и адъювантных препарато, по типу метотрексата, циклофосфамида и т.д. Холинергические препараты в свою очередь помогают остановить процесс акантолиза в структуре эпителия. Нашему пациенту после индивидуальной консультации в дерматологическом отделении было назначено прием 100 мг дексаметазона в течение 3 дней вместе с 500 мг циклофосфамида. Данный курс планируется продлить еще на два цикла с интервалом в 4 недели. В период 4 недельного промежутка пациенту был назначен прием 30 мг Висолина в таблетированной форме. После 2 недельной стероидной терапии было обнаружено заживление участков поражения щек и языка, что указывает на положительный результат терапии.

Поскольку вульгарная пузырчатка является смертельным заболеванием, ранняя диагностика ее первых симптомов на слизистой оболочке полости рта имеет важное значение для эффективной профилактики будущих осложнений. Диагноз пузырчатки основывается на регистрации клинических признаков, а также на результатах гистопатологического и иммунофлюоресцентного исследований. Но в большинстве случаев самих только клинических признаков поражения слизистой полости рта вполне достаточно, чтобы заподозрить данную патологию. Такой подход, в свою очередь, содействует своевременному лечению, которое помогает избежать большинства нежелательных и даже фатальных последствий. Тем не менее, регулярный долгосрочный контроль имеет не менее важное значение для выявления возможных признаков рецидива заболевания, которое крайне важно вовремя остановить.

Пузырчатка (пемфигус) - это один из видов дерматологических заболеваний. Оно является довольно редким, и подвержены ему могут быть люди разных возрастов. Но чаще всего эта болезнь диагностируется в старшем возрасте - в возрастной категории от сорока до шестидесяти лет. При пузырчатке на теле больного и слизистых оболочках образуются пузырьки, наполненные жидкостью. Пациенту они доставляют массу дискомфорта.

Причины развития болезни

Точная причина развития заболевания специалистам неизвестна до сих пор . Однако большая их часть считает, что у заболевания аутоиммунная природа. При нём возникают нарушения в функционировании иммунной системы - это ведёт к тому, что собственные клетки при воздействии внешних факторов начинают атаковать организм. Клетки эпидермиса при поражении вызывают нарушения между клетками, и на коже образуются пузыри. Они наполнены серозной жидкостью, а после того, как они вскрываются, на их месте образуются язвы.

Все причины, которые способствуют развитию заболевания, до сих пор не установили, однако специалисты предполагают, что главной причиной, ведущей к развитию патологии, является наследственный фактор.

Необходимо обязательно лечить пузырчатку, так как в тяжёлой форме она может привести к летальному исходу.

Пузырчатка имеет несколько форм . Они зависят от того, как проявляется патологический процесс. Различают следующие основные формы патологии:

• Истинная пузырчатка, или акантолитическая её форма, - может проявляться ещё в нескольких разновидностях и считается более опасной и тяжёлой. Она способна привести к развитию серьёзных и тяжёлых осложнений, которые могут нести угрозу здоровью и жизни пациента.
• Доброкачественная, или неакантолитическая, - также может проявляться в нескольких видах, однако является менее опасной для здоровья и протекает значительно легче.

Истинную форму заболевания принято подразделять на несколько видов . К ним относят:

Существует также несколько форм неакантолической или доброкачественной пузырчатки. Одна из них - буллезная форма. Она встречается как у детей, так и у взрослых. При ней на кожном покрове образуются пузырьки, но отсутствуют признаки акантолиза. Появившиеся элементы могут пропадать, не образуя рубцов.

Иногда диагностируют неакантолическую пузырчатку доброкачественного характера. При ней пузырьки формируются только во рту. При осмотре ротовой полости выявляется воспаление.

Ещё один вид пузырянки - рубцующаяся неакантолическая форма . Иногда её называют глазной пузырчаткой. Наиболее часто она встречается у женщин после сорока пяти лет. Один из её характерных симптомов - поражение зрительного аппарата, кожи и ротовой полости.

Пузырчатка вирусного типа - это такой вид вирусного заболевания, который встречается и у детей, и у взрослых. При этом симптоматика имеет сходство в независимости от разновидности. Одна из основных особенностей акантолической и неакантолической формы недуга - волнообразное течение.

Если пациенту своевременно не оказать помощь, то его состояние начинает стремительно ухудшаться. Из общих симптомов болезни можно выделить следующие:

• ухудшение аппетита;
• появление слабости;
• нарастающие симптомы кахексии;
• замедление эпителизации эрозий.

Симптоматика зависит и от формы патологии. Например, при обыкновенной пузырчатке на кожном покрове образуются пузыри разного размера. При этом у них тонкостенная оболочка, и сначала они появляются во рту. При обнаружении таких признаков человек первым делом идёт на консультацию к стоматологу, однако лечением и диагностикой такой патологии занимается дерматолог. Пациент может жаловаться на наличие болезненных ощущений при разговоре и приёме пищи и неприятный запах изо рта.

Симптоматика может сохраняться в течение 3−12 месяцев . Если за это время лечение не будет начато, то патологические образования распространятся по всему телу. Если болезнь протекает тяжело, то возможно развитие интоксикации организма, и может присоединиться вторичная инфекция.

При пузырчатке лечение первым делом должно заключаться в аккуратном обращении с пузырьками. Без точного диагноза не рекомендуется прокалывать и обрабатывать появляющиеся элементы, потому как это может быть опасно. Следует как можно скорее обратиться к врачу, потому как чем раньше будет начато лечение, тем эффективнее оно будет и быстрее удастся добиться выздоровления.

Для лечения используют мази и крема на основе глюкокортикоидных гормонов. Они обладают мощным противовоспалительным воздействуем, и первое время применяют довольно большие дозы лекарственного средства. После устранения явных симптомов эти препараты продолжают применять для поддержания эффекта. Если их прекратить применять, то болезнь может обостриться. Иногда некоторым пациентам удаётся постепенно прекратить принимать гормональные препараты.

Если форма заболевания тяжёлая, то врач может назначить цитостатики. Эти лекарственные средства способны подавлять размножение клеток и довольно эффективны при воспалительных аутоиммунных процессах. При одновременном их приёме с глюкокортикоидами можно снизить дозу гормонов и уменьшить их негативное воздействие на организм.

Помимо этого. назначаются препараты калия, кальция и курс различных витаминов. А если присутствуют инфекционные осложнения, то используют антибиотики.