Признаки ювенильной глаукомы и основные методы лечения. Юношеская глаукома: особенности клиники и лечения Прогноз и профилактика открытоугольной ювенильной глаукомы

Глаукомой называется хроническая патология глаз, для которой характерны постоянные или временные процессы увеличения показателей давления внутри глаза. Ювенильный вид развивается в молодом возрасте по причине врожденных наследственных патологий в структуре радужки и угла роговицы. Такие дефекты, как правило, передаются на генетическом уровне.

Признаки и стадии развития заболевания

Клинические проявления бывают различными. Как правило, поражению патологией подвергаются люди в возрасте до 30 лет, крайний возраст болезни — 35 лет. У некоторых пациентов формируются изменения радужной оболочки, часть пациентов начинает жаловаться на симптоматику болезни только после достижения возраста 10 лет. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, и роговица не изменяет своих размеров.

В медицине классифицируются три типа ювенильной глаукомы:

• Глаукома, признаки которой схожи с проявлениями первичной глаукомы в пожилом возрасте.
• С проявлением врожденных изменений на передней стороне глаза.
• Формирующаяся, в миопическом глазу.

Первый тип ювенильной глаукомы не провоцирует уплотнение роговой оболочки, склеры и лимба. Для данной формы патологии характерны некоторые перемены строения радужной оболочки и развитие атрофии прикорневого участка радужки. Что касается других проявлений, то они схожи с признаками глаукомы в пожилом возрасте, для которой характерно увеличение давления внутри глаза, изменения в зрительном нерве, сужение полей зрения и ухудшение работы зрительных органов.

Юношеская передается по наследству по доминантному типу, она поражает в основном представителей мужского пола.

Второй тип ювенильной глаукомы обычно объединяется с прогрессирующими патологиями системного характера. Процесс болезни может дать о себе знать в разные сроки и способен протекать по подобию водянки глаза или без неё. Выявление данной разновидности бывает затруднительно по причине стертости основной симптоматики.

При заболевании ювенильной глаукомой увеличение внутриглазного давления происходит, как правило, по вечерам.

Проведение диагностики патологии

Диагностирование данной разновидности глаукомы при наличии врожденной патологии не является затруднительным. Для выявления стертых форм болезни проводится гониоскопическое или топографическое обследование. У большинства пациентов с юношеской глаукомой в глубине угла передней камеры сохраняются остатки мезодермальной зародышевой ткани.

Основным условием сохранения и восстановления зрения считается раннее диагностирование болезни, своевременная и правильно организованная лечебная терапия, и диспансеризация пациента.

Самый результативный метод диагностирования — это комплексное обследование с применением специализированных возможностей современной диагностики.

Лечение юношеской глаукомы

Специалисты придерживаются мнения о том, что процесс лечения болезни необходимо начинать с организации гипотензивной медикаментозной терапии. В такой ситуации предпочтение отдается лекарственным средствам простогландиновой группы.

В случае быстрого прогрессирования процесса заболевания и отсутствии ожидаемого результата от лекарственной терапии не следует откладывать проведение хирургического вмешательства.

Для пациентов, страдающих данным заболевания, требуется проведение индивидуальной консервативной терапии при условии медленного развития болезни, а в случае быстрого развития — потребуется ранее хирургическое вмешательство для предотвращения тяжелых последствий патологии в будущем.

Часто больным назначается прием миотических медикаментов в форме инсталляций по два — четыре раза за день. При сильном повышении внутриглазного давления проводится антиглаукоматозная операция.

Глаукома является хронической патологией органов оптической системы. Она проявляется временным или перманентным повышением уровня внутриглазного давления. Ювенильная глаукома возникает в молодом возрасте и связана с врожденными аномалиями в структуре радужки, угла роговицы.

Симптомы заболевания и его стадии

Симптомы ювенильной глаукомы могут значительно различаться. Обычно в большей степени страдают пациенты моложе 35 лет. Часть детей жалуется на проявления заболевания в возрасте десяти лет, так как именно в этот период удается выявить изменения радужки. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, поэтому роговица редко изменяет размера.

Выделяют три типа ювенильной глаукома:

• Симптомы заболевания сходны с признаками первичной глаукомы у пожилых пациентов.
• Глаукома сопровождается врожденной аномалией строения переднего отрезка глаза.
• Глаукома формируется в глазном яблоке, измененном миопией.

Первый тип заболевания не приводит к уплотнению ткани склеры, роговицы и лимба. При этом строение радужки изменяется, возникает атрофия ее прикорневой области. Остальные симптомы похожи на проявления глаукомы у пожилых пациентов. Имеется подъем внутриглазного давления, частичная потеря зрительной функции, сужение поля зрения. При наследственной передаче ювенильной глаукомы действует аутосомно-доминантный путь. Чаще всего страдают представители мужского пола.

Второй тип глаукомы обычно возникает на фоне других системных заболеваний. Патология может возникать в ранние сроки, сопровождаясь водянкой. В связи со стертостью симптоматики основного заболевания раньше существовали трудности с диагностикой этого типа патологии.

Чаще всего уровень внутриглазного давления при ювенильном типе глаукомы повышается в вечернее время.

Диагностика

Выявление ювенильной глаукомы обычно не вызывает затруднений, так как имеются врожденные аномалии в строении глаза. Однако стертые формы заболеваний требуют проведения гониоскопического и топографического обследования. В большинстве случаев в области угла передней глазной камеры удается выявить сохранившуюся мезодермальную ткань зародыша.

Наиболее значимые диагностические признаки ювенильной глаукомы можно получить в ходе комплексного обследования, которое включает использование специальных современных достижений офтальмологии.

Лечение юношеской глаукомы

Обычно на начальных этапах ювенильной глаукомы проводят гипотензивную терапию. Препаратами выбора для этого являются простогландины.

Если заболевание продолжает прогрессировать и не поддается медикаментозной терапии, то проводят операцию, которая позволит предупредить тяжелые осложнения глаукома.

Часто пациентам назначают капли с миотическим эффектом. Их необходимо инстиллировать ежедневно по 2-4 раза. При выраженном повышении уровня внутриглазного давления проводится противоглаукомная операция.

Повышение давления внутри глаза даже на небольшие показатели является опасным для зрения и именуется глаукомой. Отдельно выделяют понятие ювенильная глаукома, что возникает чаще у мальчиков в возрасте от 3 до 35 лет и имеет свои принципиальные особенности. Этот вид патологии часто длительное время имеет скрытое течение, что делает его трудным для диагностики и своевременной постановки диагноза.

Причины развития

Ювенильную глаукому относят к генетически обусловленным болезням, что и объясняет высокую частоту заболевания подростков. Причины делят на 3 группы:

• Врожденные патологии. Выявлено, что у больных ювенильной глаукомой, есть дефект генов CYP1B1, расположенных во второй хромосоме. Проблема основана на нарушении метаболизма белков цитохрома Р450, берущих участие в формировании тканей глаза. У другой части больных определяют дефекты в первой хромосоме, а именно белка миоциллина, который по своим функциям похож на цитохром.
• Глаукома, возникшая на фоне миопии.
• Глаукома, связанная с изменением строения радужки.

Симптоматика

Боль в области лба – один из признаков заболевания.

Поскольку это заболевание имеет генетическое происхождение, следовало бы предполагать, что проявления должны возникать у детей. Но этот вид глаукомы тем и опасен, что больной ребенок начинает чувствовать какие-либо изменения в области глаз лишь в возрасте подростка. Первыми симптомами является быстрое утомление глаз, ощущение распирания вокруг орбиты, и головная боль в лобной области.

Больные редко обращают внимание на эти проявления, списывая на усталость, поэтому заболевание длительное время прогрессирует.

В дальнейшем юношеская глаукома проявляется агрессивно. При этом снижается острота зрения, появляются «мушки» и туман перед глазами, неприятные ощущения от яркого света, развивается астигматизм или миопия. Если не лечить такого пациента, зрение прогрессивно снижается, нарушается адаптация к темноте, что чревато развитием полной слепоты, отслоением сетчатки, атрофией диска зрительного нерва.

Методы диагностики

Первое, что может натолкнуть на диагноз глаукомы - повышенное давление внутри глаза. Это обязательное исследование при наличии симптомов и признаков нарушения оттока глазной жидкости. Измерение давления должно проводиться несколько раз в динамике для подтверждения диагноза. Второе, что выявит офтальмолог - увеличение размеров роговицы в горизонтальной плоскости.

При запущенных случаях, когда подросток игнорировал свое состояние, определяются множественные изменения, возникшие на фоне глаукомы: наличие «слепых» пятен на глазу, отек диска зрительного нерва, отслоение сетчатки, критическое падение остроты зрения. Такж существуют нагрузочные пробы, подтверждающие диагноз: пилокарпиновая, питьевая, Краснова.

Если офтальмолог заподозрил юношескую глаукому, для полного подтверждения диагноза необходимо обратиться к генетику, поскольку причина заболевания лежит в измененном генетическом аппарате. Исследовав дефектные белки и нарушенные хромосомы, можно с точностью поставить диагноз и отталкиваясь от него, назначать адекватное лечение.

– наследственная форма этого офтальмологического заболевания, характеризующаяся постепенным повышением внутриглазного давления. Симптомы проявляются в детском или подростковом возрасте, сводятся к болезненности глаз, светобоязни, миопии и другим нарушениям зрения (например, астигматизму). Диагностика открытоугольной ювенильной глаукомы производится традиционными офтальмологическими методиками (тонометрией, эластонометрией, периметрией), а также молекулярно-генетическими анализами. Лечение этого заболевания осуществляется хирургическим путем, консервативная терапия оправдана только в случае слабовыраженных форм или при подготовке к операции.

Общие сведения

Открытоугольная ювенильная глаукома (первичная открытоугольная глаукома) – офтальмологическое заболевание, чаще всего имеющее генетическую природу и сопровождающееся нарушением оттока водянистой влаги из передней камеры глаза при ее морфологически неизменных углах. Такая форма повышения внутриглазного давления является наиболее распространенной у лиц в возрасте менее 35 лет, по некоторым данным встречается у 1 человека на 10-15 тысяч населения, мужчины страдают в два раза чаще женщин. Более точно установить встречаемость открытоугольной ювенильной глаукомы не представляется возможным по той причине, что в ряде случаев это состояние бессимптомно протекает на протяжении многих лет и иногда обнаруживается только в пожилом возрасте, что приводит к ошибочному определению патологии как старческой глаукомы.

Более того, у некоторых лиц наличие генетических дефектов не провоцирует развитие явной открытоугольной ювенильной глаукомы, а проявляется лишь бессимптомным повышением внутриглазного давления на протяжении всей жизни. Тем не менее, такая форма глаукомы все равно является потенциально опасной, так как может начать спонтанно прогрессировать и при отсутствии лечения вызывать резкое ухудшение зрения или даже слепоту в течение всего 4-7 лет. Современная генетика выделяет несколько генов, ответственных за развитие открытоугольной ювенильной глаукомы, их мутации практически всегда наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Причины открытоугольной ювенильной глаукомы

Диагностика и лечение открытоугольной ювенильной глаукомы

Диагностика открытоугольной ювенильной глаукомы производится при помощи офтальмологических исследований (осмотра передней камеры и глазного дна, измерения внутриглазного давления), а также молекулярно-генетических анализов. Врач-офтальмолог при осмотре выявляет увеличение горизонтального размера роговицы и увеличение внутриглазного давления. При этом однократное измерение показателя не дает оснований для однозначного определения открытоугольной ювенильной глаукомы – необходимо несколько повторных измерений на протяжении нескольких недель для подтверждения стойкого повышения внутриглазного давления. Значительное количество важной для диагностики информации могут дать различные функционально-нагрузочные пробы – водно-питьевая, пилокарпиновая, проба Краснова.

При запущенных формах открытоугольной ювенильной глаукомы у больных будет выявляться сужение поля зрения (наличие «слепых пятен» по периферии), а также изменения на глазном дне. К последним относят экскавацию диска глазного нерва и истончение сетчатки, в ряде случаев обнаруживаются ее разрывы и связанные с ними участки регматогенной отслойки. На любом этапе заболевания врач-генетик может произвести молекулярно-генетическую диагностику открытоугольной ювенильной глаукомы путем секвенирования генов CYP1B1 и MYOC. Поводом для такого исследования может послужить отягощенный наследственный анамнез больного – случаи ранней глаукомы у его родственников.

Лечение открытоугольной ювенильной глаукомы может быть как консервативным, так и хирургическим, но большинство специалистов расценивает второй вариант как наиболее надежный способ устранения этого состояния. Применение лекарственных препаратов (капель на основе пилокарпина, эпинефрина или клонидина) допускается в рамках предоперационной терапии или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. Суть операции сводится к формированию более проходимых путей для оттока водянистой влаги, что приводит к снижению внутриглазного давления. В последние годы набирают популярность малоинвазивные лазерные техники устранения открытоугольной ювенильной глаукомы.

Прогноз и профилактика открытоугольной ювенильной глаукомы

Относительно других наследственных форм глаукомы прогноз этого заболевания более благоприятный. Во-первых, оно характеризуется менее выраженными проявлениями и медленно прогрессирует, что дает больше времени для его диагностики и последующего лечения. Во-вторых, развитие открытоугольной ювенильной глаукомы начинается в сознательном возрасте ребенка, когда он уже способен сообщить взрослым о субъективных проявлениях данной патологии, что тоже способствует ее своевременному выявлению. Случаи развития слепоты вследствие этого состояния достаточно редки и регистрируются лишь при длительном пренебрежении симптомами или отказе от лечения по тем или иным причинам. Профилактика первичной открытоугольной ювенильной глаукомы возможна лишь при пренатальной или генетической диагностике в первые годы жизни ребенка, что разумно делать при наличии подобного состояния у родственников.

Доброго времени суток, уважаемый читатель. Тема сегодняшней статьи, может коснуться, как молодого человека или девушку в полном расцвете сил, так и малышей не старше 3 лет. Речь пойдет о заболевании - ювенильная глаукома. Болезнь, на чьи симптомы стоит обратить внимание, как можно раньше, ведь это позволить сохранить зрение в будущем.

Заболевание является врожденным и может проявиться у детей от 3х лет - это инфантильный вариант, при появлении признаков в более старшем возрасте - юношеский тип течения. В рубрике МКБ-10, числится: Q15.0

Основной причиной возникновения патологии считают наличие дефектов в определенных генах, ответственных за развитие аномальных тканей глаза. Подобные нарушения приводят к повышению внутриглазного давления и образованию глаукомы.

Помимо наследственности, выделяют ряд других факторов:

• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха);
• вредные привычки матери во время беременности (алкоголь, употребление наркотиков);
• внутриутробная гипоксия плода.

При инфантильной глаукоме, наблюдается три постоянных признака: слезотечение, непроизвольное смыкание век и светобоязнь. К сожалению не все родители обращают внимание на эти проявления и приходят к врачу, когда уже появляется отек роговицы.

При юношеском типе болезнь прогрессирует медленно и первоначальные симптомы появляются в возрасте до 35 лет.

Проявления ювенильной глаукомы, которые нужно вовремя заметить

Юношеский вариант обычно обретает черты открытоугольной формы. Для нее характерны те же признаки, что и для приобретенной глаукомы.

Начало развития чаще приходится на подростковый возраст. Но если течение длительное и бессимптомное, проявления могут возникнуть в более позднем возрасте. Они следующие:

• периодически появляется боль в глазах;
• повышенная утомляемость зрения;
• со временем, возникновения радужных кругов вокруг источника света.

При выраженной атрофии зрительного нерва, присоединяются:

• снижение четкости зрения;
• сужение полей зрения (например, не видно части текста, нижних ступенек лестницы);
• невозможность адаптации зрения в темноте;
• помутнение радужки;
• , астигматизмом, косоглазием.

Инфантильная (первичная) глаукома, помимо перечисленных трех симптомов, имеет проявления:

• увеличение размеров зрачка и роговицы;
• временное ;
• вскоре склера становится голубого цвета;
• дети постарше жалуются на головную и глазную боль.

Если вы заметите ранние признаки заболевания, это поможет применить эффективные и остановить прогрессию болезни.

Диагностические методы исследования

Из рутинных способов проводится осмотр глазного дна. Не потерял свою актуальность и пальцевой метод, пальпации офтальмотонуса (повышение ВГД). Из инструментальных обследований помогают:

1. тонометрия;
2. гониоскопия;
3. эластотонометрия.

Для ранней диагностики важно посещать плановые осмотры окулиста.

Возможно ли вылечить ювенильную глаукому?

Для лечения инфантильной ювенильной глаукомы наиболее предпочитаемым методом лечения, который доказал свою эффективность, является - оперативное вмешательство. Проводится 2 типа операции: гониотомия или трабекулотомия.

Гониотомия - вид операции, который проводится только у детей. Рассекается сращение в углу передней камеры, тем самым увеличивая отток внутриглазной жидкости и понижение давления.

Трабекулотомия - рассечение в трабекулярной структуре глаза, что так же способствует удалению скопившейся жидкости.

Операция, проводимая в детском возрасте, приостанавливает развитие заболевания и дальнейшее ухудшение зрения.

Юношеская глаукома, в зависимости от стадии выявления, лечиться оперативным либо консервативным путем.

Консервативное лечение - применяется на ранней стадии болезни, либо как дополнительная терапия после операции на глаза. Оно включает применение лекарственных средств, направленных на:

• миотики - расширение зрачка и увеличение оттока жидкости;
• простагландины - улучшают отток;
• В-адреноблокаторы - подавляют образование жидкости;
• осмотические препараты - вытягивают жидкость из глаза в общий кровоток.

Прогноз благоприятный, при условии оперативного лечения инфантильной глаукомы.

С учетом медленного прогрессирования юношеской формы, у пациента имеется достаточно времени для его диагностирования и немедленного лечения.